Рэй синдром

Рэй синдром

Энэ юу вэ ?

Рэйгийн хам шинж нь үрэвсэлгүй ховор тохиолддог өвчин бөгөөд элэг, тархинд ноцтой гэмтэл учруулдаг. Хэрэв өвчнийг хурдан эмчлэхгүй бол тархинд эргэлт буцалтгүй гэмтэл учруулах эсвэл тухайн хүний ​​хувьд үхэлд хүргэх аюултай.

Рейгийн синдромд хамгийн их өртдөг хүмүүс нь 20-иос доош насны хүүхэд, залуучууд байдаг. Гэсэн хэдий ч ахмад настнуудын тохиолдлууд аль хэдийн тогтоогдсон байдаг. (1)

Францад энэ эмгэгийн тархалт (тухайн цаг үед, тухайн хүн амын өвчлөлийн тоо) 0.08 хүүхдэд 100 тохиолдол байдаг.

АНУ-д аспирин ууж, Рейгийн синдром үүсэх үед шалтгаан, үр дагаврын холбоосыг дэвшүүлсэн.

Энэ хамаарлыг Францад үнэлсэн (1995-1996 оны хооронд). Сүүлд нь энэ синдромоор өвчилж, аспирин уусан 8 -аас доош насны 15 хүүхдийг тоолохыг зөвшөөрөв. Аспирины ашиг тус / эрсдлийн харьцааны талаархи асуулт нь анхааруулсан боловч үр дүнтэй байсангүй. Аспириныг жороор олгоход онцгой анхаарал хандуулах нь салхин цэцэг, томуу гэх мэт вируст өвчтэй хүүхдүүдэд хамаатай.

Энэ утгаараа ANSM (Эрүүл мэнд, эмийн үндэсний агентлаг) бусад бүх арга хэмжээ авахгүй бол энэ төрлийн вирусээр өвчилсөн хүүхдүүдэд ацетилсалицилын хүчил (аспирин) өгөх ёсгүй болохыг тогтоожээ. . Үүнээс гадна бөөлжих, мэдрэлийн эмгэг, ухамсрын эмгэг, хэвийн бус зан үйлийн үед энэ эмчилгээг зогсоох шаардлагатай. (3)

шинж тэмдэг

Рэй синдромтой холбоотой хамгийн түгээмэл шинж тэмдгүүд нь: (1)

- ямар ч шалтгаангүйгээр бөөлжих;

- хайхрамжгүй байдал: сонирхол, урам зориг, эрч хүч дутагдах;

- нойрмоглох;

- амьсгал нэмэгдэх;

- эпилепсийн уналт.

Эдгээр "ерөнхий" шинж тэмдгүүд нь вируст халдвараас хэдхэн хоногийн дараа гарч ирдэг.

Зарим тохиолдолд эдгээр эрт үеийн шинж тэмдгүүд илүү хүнд хэлбэрт шилжиж болно: (1)

- хувийн шинж чанар: цочромтгой байдал, цочромтгой байдал, түрэмгий зан байдал гэх мэт;

Заримдаа хий үзэгдэлтэй холбоотой байж болох төөрөгдөл, түгшүүрийн байдал;

- ухаан алдах, улмаар комд хүргэж болзошгүй.

Эмчтэй зөвлөлдөх нь хүүхдэд энэ хам шинжийн сэжиглэлийг эрт илрүүлэх ёстой.

Эдгээр шинж тэмдгүүд нь Рэйгийн синдромтой заавал холбоотой байдаггүй боловч эмгэг судлалын хөгжлийг батлах эсвэл баталгаажуулахын тулд таамаглалыг шалгах шаардлагатай байдаг. Энэ тохиолдолд энэ хам шинжийн хөгжилтэй холбоотой байж болзошгүй аспириныг бага наснаас нь авах боломжтойг эмчдээ анхааруулах шаардлагатай байна. Түүнээс гадна, хэрэв хүүхэд өмнө нь аспирин хэрэглэх зааваргүй байсан бол өвчин үүсэх магадлалыг үгүйсгэж болно. (1)

Өвчний гарал үүсэл

Рэй синдромын яг гарал үүсэл одоогоор тодорхойгүй байна. Гэсэн хэдий ч өвчний ихэнх тохиолдол нь вирусын халдвар, ялангуяа томуу, салхин цэцэг өвчнөөс эдгэрч буй хүүхэд, залуучуудад (20 -иос доош насны) тохиолддог. Нэмж дурдахад эдгээр өвчтөнүүд энэхүү вируст халдварын эмчилгээнд аспирины жороор эмчилдэг байжээ. Энэ утгаараа вирусын аспириныг эмчлэх нь үүнийг хамгийн түгээмэл тохиолддог шалтгаан болгодог.

 Энэ эмгэгийг хөгжүүлэх нэмэлт элемент нь эсийн доторх жижиг бүтэцтэй байдаг: гэмтсэн митохондри.


Эдгээр эсийн бүтэц нь эсийн хөгжилд шаардлагатай энергийг өгдөг. Тэд ялангуяа элэгний зөв үйл ажиллагаанд чухал үүрэгтэй. Үнэн хэрэгтээ митохондри нь цусан дахь хорт бодисыг шүүж, цусан дахь сахарын хэмжээг (сахарын түвшин) зохицуулахад оролцдог.

Эдгээр элэгний зохицуулалтын үйл явцад нөлөөлж буй нөхцөлд элэг устаж үгүй ​​болно. Элэг устах нь химийн хорт бодис үйлдвэрлэснээс болдог. Цусны урсгалаар дамжин эдгээр хорт бодисууд бүхэл бүтэн организм, ялангуяа тархийг гэмтээж болно. (1)

Бусад өвчин нь Рейгийн синдромтой холбоотой шинж тэмдгүүдийн шалтгаан байж болно. Энэ утгаараа энэ төрлийн синдромын оношийг тодорхой нөхцөлд үгүйсгэж болно. Эдгээр бусад эмгэгүүд нь:

– менингит: тархи, нугасыг бүрхсэн хамгаалалтын мембраны үрэвсэл;

- энцефалит: тархины үрэвсэл;

- организмын химийн урвалд нөлөөлдөг бодисын солилцооны эмгэгийг нэгтгэдэг өвчин. Хамгийн түгээмэл нь: ацил-КоА дунд гинжин дегидрогеназа (MCADD).

Эрсдэлийн хүчин зүйлс

Рэй синдромын гол эрсдэлт хүчин зүйл нь хүүхэд, залуу хүмүүст томуу төст вируст халдвар, салхинцэцэг эмчлэхэд аспирин уух явдал юм.

Урьдчилан сэргийлэх, эмчлэх

Энэ өвчний оношлогоо нь өвчтөний шинж тэмдэг, түүний түүх, ялангуяа вирусын халдварыг эмчлэх явцад аспирин хэрэглэхтэй холбоотойгоор ялгавартай оношлохоос эхэлдэг.

Цус, шээсний шинжилгээ нь Рейгийн хам шинжийг оношлох боломжийг олгодог бөгөөд энэ эмгэгийн онцлог шинж чанартай хорт бодисыг эдгээр биеийн шингэнээс олж болно. Бие махбодид эдгээр хортой бодисууд байгаа нь элэгний хэвийн бус үйл ажиллагааны эх үүсвэр болдог.

Бусад сорилууд нь хам шинжийг харуулах объект байж болно.

- сканнер нь тархины хавдарыг тодруулах боломжийг олгодог;

Бүсэлхий нурууны хатгалт, энэ үеэр нугаснаас тархи нугасны шингэний дээж авч, бактери, вирус байгаа эсэхийг шалгахын тулд шинжилгээ хийх;

– элэгний биопси, элэгний эдээс дээж авч микроскопоор шинжилж Рейгийн хам шинжтэй холбоотой эсүүд байгаа эсэхийг тодорхойлох.

Өвчний эмчилгээг онош тогтоогдсон даруйд хийх ёстой.

Эмчилгээний зорилго нь шинж тэмдгийг багасгах, амин чухал эрхтнүүдийн үйл ажиллагааг гүйцэтгэх, тархийг өвчний улмаас учирч болзошгүй гэмтлээс хамгаалах явдал юм.

Олон тооны эмийг ихэвчлэн судсаар тарьж болно, тухайлбал:

- электролит ба шингэний ачаар бие дэх давс, эрдэс бодис, шим тэжээлийн тэнцвэрийг сэргээх боломжтой (ялангуяа цусны урсгал дахь гликеми);

- шээс хөөх эм: элэгний үйл ажиллагаанд туслах;

- аммиакийн хоргүйжүүлэгч бодис;

- эпилепсийн уналтыг эмчлэхэд антиконвульсан эмүүд.

Амьсгалын замын тусламжийг хүүхэд амьсгалахад хүндрэлтэй байгаа нөхцөлд зааж өгч болно.

Тархины хаван арилсаны дараа биеийн бусад амин чухал үйл ажиллагаа ихэвчлэн хэвийн байдалдаа ордог. (1)

хариу үлдээх