Шаркотын өвчин, мөн амиотрофын хажуугийн склероз (ALS) гэж нэрлэгддэг мэдрэлийн эмгэг юм. Энэ нь аажмаар хүрдэг мэдрэлийн эсүүд булчин суларч улмаар саажилт үүсгэдэг. Өвчтөнүүдийн дундаж наслалт маш богино хэвээр байна. Англиар энэ өвчнөөр шаналж буй алдартай бейсболын тоглогчийг хүндэтгэн Лу Геригийн өвчин гэж нэрлэдэг. "Шарко" гэдэг нэр нь энэ өвчнийг тодорхойлсон Францын мэдрэлийн эмчээс гаралтай.

Шаркотын өвчинд нэрвэгдсэн мэдрэлийн эсүүд нь тархинаас булчинд мэдээлэл, хөдөлгөөний захиалгыг илгээх үүрэгтэй мотор мэдрэлийн эсүүд (эсвэл мотор мэдрэлийн эсүүд) юм. Мэдрэлийн эсүүд аажмаар доройтож, дараа нь үхдэг. Дараа нь сайн дурын булчингууд нь тархиар хянагдахаа больж, өдөөгддөггүй. Идэвхгүй бол тэд ажиллахгүй, хатингаршилтай байдаг. Үүний эхэнд дэвшилтэт мэдрэлийн өвчин, нөлөөлөлд өртсөн хүн булчингийн агшилт, мөч, гар, хөлний сулралаас болж зовж шаналж байна. Зарим нь хэл ярианы бэрхшээлтэй байдаг.

-ийн амжилт дээд мотор нейрон Энэ нь голчлон хөдөлгөөний удаашрал (брадикинези), зохицуулалт, уян хатан байдал буурах, булчин чангарах, булчин чангарах зэргээр илэрдэг. -ийн амжилт доод мотор нейрон булчингийн сулрал, булчингийн агшилт, хатингаршилаар илэрдэг бөгөөд энэ нь саажилт үүсгэдэг.

Шаркогийн өвчин нь залгихад хүндрэл учруулж, хүмүүсийг зөв хооллоход саад болдог. Өвчтэй хүмүүс хоол тэжээлийн дутагдлаас болж зовж шаналж эсвэл буруу замаар явж болно (= амьсгалын замаар хатуу эсвэл шингэн зүйл залгисантай холбоотой осол). Өвчин урагшлах тусам шаардлагатай булчинд нөлөөлж болно амьсгалах.

Тиймээс 3-5 жилийн хувьслын дараа Шаркогийн өвчин амьсгалын дутагдалд хүргэж, улмаар үхэлд хүргэдэг. Эрэгтэйчүүдэд эмэгтэйчүүдээс арай илүү (1,5-1) нөлөөлдөг өвчин нь ихэвчлэн 60 наснаас эхэлдэг (40-70 насны). Үүний шалтгаан тодорхойгүй байна. Арван тохиолдол тутмын нэг нь удамшлын шалтгааныг сэжиглэж байна. Өвчний эхлэлийн гарал үүсэл нь хүрээлэн буй орчин, генетикийн янз бүрийн хүчин зүйлээс хамаардаг.

Үгүй эмчилгээ байхгүй Шаркогийн өвчин. Рилузол хэмээх эм нь өвчний явцыг бага зэрэг удаашруулдаг бөгөөд энэ хувьсал нь нэг хүнээс нөгөөд, тэр ч байтугай нэг өвчтөнд нэг үеэс нөгөөд маш их хувьсах шинж чанартай байдаг. Зарим нь мэдрэхүйд (алсын хараа, хүрэлцэх, сонсох, үнэрлэх, амтлах) нөлөөлдөггүй өвчин заримдаа тогтворжиж болно. ALS нь маш нарийн хяналт шаарддаг. Эмчилгээ нь голчлон өвчний шинж тэмдгийг арилгахаас бүрддэг.

Энэ өвчний тархалт

Шаркотын өвчний судалгааны нийгэмлэгийн мэдээлснээр Charcot-ийн өвчний тохиолдол 1,5 хүн амд жилд 100 шинэ тохиолдол бүртгэгддэг. Аль ч ойрхон 1000 Францад жил бүр шинэ тохиолдол гарч байна.

Шаркогийн өвчний оношлогоо

ALS-ийн оношлогоо нь энэ өвчнийг бусад мэдрэлийн өвчнөөс ялгахад тусалдаг. Энэ нь заримдаа хэцүү байдаг, ялангуяа цусан дахь өвчний тодорхой маркер байдаггүй, өвчний эхэн үед эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь тийм ч тодорхой биш байдаг. Мэдрэлийн эмч булчингийн хөшүүн байдал, жишээлбэл, базлалт зэргийг хайж олох болно.

Оношлогоо нь мөн агуулж болно электромиограмм, булчинд байгаа цахилгааны үйл ажиллагааг дүрслэх боломжийг олгодог үзлэг, тархи, нугасны дүрсийг дүрслэх MRI. Цус, шээсний шинжилгээг, ялангуяа ALS-д нийтлэг шинж тэмдэг илэрч болох бусад өвчнийг үгүйсгэхийн тулд захиалж болно.

Энэ өвчний хөгжил

Тиймээс Charcot-ийн өвчин булчингийн сулралаас эхэлдэг. Ихэнхдээ гар, хөл нь хамгийн түрүүнд өртдөг. Дараа нь хэл, амны булчингууд, дараа нь амьсгалах булчингууд.

Шаркогийн өвчний шалтгаанууд

Өмнө дурьдсанчлан 9 тохиолдол тутмын 10-д нь шалтгаан тодорхойгүй байна (тохиолдлын 5-10% нь удамшлын шинж чанартай байдаг). Өвчний илрэлийг тайлбарлах хэд хэдэн арга замыг судалсан: аутоиммун өвчин, химийн тэнцвэргүй байдал ... Одоогоор амжилтанд хүрсэнгүй.