Өвчний ерөнхий тодорхойлолт
Энэ бол цусны бүлэгнэлтийн асуудал ажиглагддаг удамшлын ховор тохиолддог цусны өвчин юм.
Гемофилийн төрөл
Гемофили бол X хромосомын нэг ген өөрчлөгддөг генетикийн эмгэг юм. Аль ген мутацид орсоноос хамаарч тусдаа өвчин тусдаг. Гемофили нь гурван хэлбэртэй: A, B, C.
- төрөл - цусанд тусгай уураг байдаггүй: антигемофилийн глобулин, цусны бүлэгнэлтийн VIII хүчин зүйл. Энэхүү генийн гажиг нь өвчтөнүүдийн 85% -д тохиолддог бөгөөд сонгодог гэж үздэг.
- B төрөл - IX хүчин зүйл хангалттай идэвхтэй биш тул хоёрдогч бүлэгнэлтийн бөглөө үүсэх явц тасалдсан болно.
- C төрөл - энэ төрлийн гемофили нь XI коагуляцийн хүчин зүйл хангалтгүй байдгаас үүсдэг. C төрөл нь маш ховор төрөл бөгөөд ихэвчлэн Ашкенази еврейчүүдэд нөлөөлдөг. Эмэгтэй, эрэгтэй аль аль нь үүнээс болж өвдөж магадгүй. Одоогийн байдлаар шинж тэмдгүүд нь эхний хоёр төрлөөс тэс өөр байдаг тул энэ төрлийг ангилалаас хассан болно.
Өвчний шалтгаан
Гемофили үүсэх гол шалтгааныг удамшлын хүчин зүйл гэж үздэг.
Энэ тохиолдол маш ховор тохиолддогаяндаа үүссэн гемофили“. Тэр гэнэт гарч ирдэг, гэхдээ гэр бүл нь урьд өмнө ийм өвчин тусдаггүй байсан. Дараа нь гемофилийн энэ хэлбэрийг уламжлал ёсоор генетикийн түвшинд дамжуулдаг. Эмнэлгийн мэргэжилтнүүд өвчний хөгжлийн тодорхой шалтгааныг хараахан тогтоогоогүй байна. Тэд үүнийг шинэ генийн мутаци гэж үзэж байна.
Гемофили өвчнийг өвлөх магадлал
Ихэнхдээ эрэгтэйчүүд энэ өвчнөөр өвддөг. Өвчин нь эрэгтэй хүйс рүү рецессив байдлаар дамждаг (X хромосомтой холбоотой). Хэрэв хүү нь эхийн X-хромосомыг өвлөж авсан бол гемофили тусдаггүй. Эмэгтэйчүүдэд “удирдаач” буюу зөөвөрлөгчийн үүрэг өгдөг боловч үл хамаарах зүйл байж болно. Хэрэв аав нь гемофили өвчтэй бол ээж нь тээгч бол ийм эцэг эхчүүд ийм өвчнөөр шаналж буй охинтой байж болно. Дэлхий дээр нийтдээ охидын гемофили өвчнөөр өвчилсөн, тээгч биш байсан 60 орчим тохиолдол бүртгэгдсэн байна.
Гемофилийн халдварын 3 хувилбар байдаг
- 1 Ээж нь генийг дамжуулагч боловч аав нь эрүүл хүн юм. Энэ тохиолдолд 4 үр дүн гарах боломжтой бөгөөд 25% -ийн магадлалтай байна. Эрүүл хүү эсвэл эрүүл охин, өвчтэй хүү эсвэл тээгч охин төрж болно.
- 2 Ээж нь эрүүл, аав нь гемофили өвчтэй. Энэ нөхцөлд бүх хөвгүүд эрүүл саруул болж, бүх охид тээгч болно.
- 3 Ээж нь генийн тээвэрлэгч, харин аав нь өвчтэй. Энэ хувилбарт эрүүл хүү, өвчтэй охин, өвчтэй хүү эсвэл тээгч охин гэсэн 4 үр дүн гарч болно. Үр дүн бүр ижил давуу талтай байдаг.
Гемофилийн шинж тэмдэг
Гемофили өвчний үед хэт их цус алдалт ажиглагддаг бөгөөд энэ нь үе үе янз бүрийн гэмтэл, эмнэлгийн процедур (ялангуяа булчинд тарих, мэс засал хийх), шүдээ авахуулах үед янз бүрийн байршлаар илэрдэг.
Бохь эсвэл хамрын цус алдалтыг зогсооход маш хэцүү байдаг. Мөн аяндаа цус алдаж эхэлдэг.
Бага зэргийн гэмтэл, хөхөрсөн үед том гематом үүсдэг.
Гемофилийн гол шинж чанар нь үе мөчний доторх цус алдалт - гемартроз юм. Тэд үе мөчний үеэр гарч ирэхэд хөдөлгөөний байдал муудаж, хавдар үүсдэг. Энэ бүхэн нь хүчтэй өвдөлт дагалддаг. Эхний ийм цус алдалтын дараа үе мөчний цус өөрөө уусч, үений үйл ажиллагаа сэргээгддэг. Гэхдээ давтан хийснээр холбогч эдээр бүрхэгдсэн үений капсул ба мөгөөрсний дээр тромбо үүсдэг. Ийм үйл явцын улмаас анкилоз үүсдэг.
Гемофилийн өөр нэг чухал шинж тэмдэг бол цус алдалтын хожуу, хойшлогдсон шинж чанар юм. Цус алдалт гэмтсэний дараа шууд нээгддэггүй, гэхдээ тодорхой хугацааны дараа. Энэ нь эхлээд цус алдалтыг тромбоцитоор зогсоож, найрлага нь өөрчлөгдөөгүйтэй холбоотой юм. Цус алдалт эхлэхээс өмнө 6-12 цагийн хугацаа шаардагдана - энэ нь өвчний хүнд байдлаас хамаарна.
Шээс, баасанд цус орсон хэвээр байж болно. Гемофилийн хамгийн хэцүү бөгөөд үхлийн шинж тэмдэг бол нугас эсвэл тархинд цус алдах явдал юм.
Хүүхдүүдийн хувьд гемофили нь удаан хугацаанд хөгжиж магадгүй юм. Энэ нь эхийн сүүгээр хооллодог хүүхдүүдэд хамаатай. Үнэн хэрэгтээ хөхний сүүнд цусыг хэвийн хэмжээгээр өтгөрүүлэх чадварыг дэмждэг тусгай бодисууд байдаг. Тиймээс эх нь хүүхдээ хөхөөр хооллох тусам эхний шинж тэмдгүүд хожимдох болно.
Гемофилийн хэлбэрүүд
Өвчний хүнд байдлаас хамаарч гемофилийн 3 хэлбэрийг ялгадаг.
- RџSЂRё бага зэргийн гемофилийн цус алдалт нь зөвхөн мэс заслын үеэр эсвэл хүнд гэмтлийн дараа л гардаг. Цусан дахь коагуляцийн хүчин зүйл нь 5-25% -д агуулагддаг.
- RџSЂRё дунд зэргийн явц цусан дахь гемофилийн өтгөрөх хүчин зүйл нь 1-5% -ийн түвшинд байдаг. Эмнэлзүйн анхны шинж тэмдгүүдийг бага наснаас нь илрүүлж болно. Энэ хэлбэрийн хувьд цус алдалт нь дунд зэргийн гэмтэлтэй байдаг бөгөөд бага зэргийн хөхөрсөн тохиолдолд хүнд хэлбэрийн гематом үүсдэг.
- RџSЂRё хүнд хэлбэр өвчин, цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл 1% -иас бага байдаг. Энэ тохиолдолд гемофили нь амьдралын эхний саруудад илэрдэг - шүдээ хавирах үед цус алдаж, алхах эхний оролдлогуудад хүнд, өргөн гематом гарч ирдэг (мөлхөж байхдаа ямар нэгэн объект унах, унах зэргээр).
Гемофилийн өвчтөнүүд ба тээгчид
Хатан хаан Виктория нь түүхэн дэх хамгийн алдартай гемофили тээгч гэж тооцогддог. Түүгээр ч зогсохгүй түүнийг ямар шалтгаанаар ийм болсныг найдвартай мэдэхгүй байна. Эцсийн эцэст, үүнээс өмнө гэр бүлийн хэн ч энэ өвчнөөр шаналж байгаагүй. 2 хувилбар байна.
Эхнийх нь түүний аав нь Кентийн бэйс Эдвард Августус биш харин гемофили өвчнөөр шаналж байсан өөр эр хүн байж болох байсан гэдэгтэй санал нэг байна. Гэхдээ баримтат нотолгоо байхгүй байна.
Тиймээс хоёрдахь хувилбарыг дэвшүүлсэн бөгөөд Викториа генийнхээ мутацид орсон байна. Өөрөөр хэлбэл, тэрээр гемофилийн “аяндаа үүссэн” хэлбэртэй байсан. Ердийн зарчмын дагуу гемофили өвчнийг түүний хүү - Албанийн бэйс, Леопольд, зарим ач зээ, ач зээ нар нь өвлөж авсан.
Гемофили нь хаадын өвчин гэж тооцогддог. Энэ баримтыг өмнө нь цолыг хадгалах зорилгоор ойрын хамаатан садантай гэрлэхийг зөвшөөрдөг байсантай холбон тайлбарладаг. Тиймээс шүүх дээр өвчтэй хүүхэдтэй болох магадлал эрс нэмэгдсэн.
Гемофилийн домог
Гемофили өвчтэй хүн арьсны өчүүхэн гэмтлээс цус алдаж үхдэг гэсэн домог байдаг. Энэхүү мэдэгдэл нь үнэнээс хол зөрүүтэй бөгөөд ийм хүмүүсийн хувьд бага зэргийн зураас, зүслэг нь үхлийн аюултай биш юм.
Аюул нь өвчтөнүүдийн судасны хананы сулралаас болж үүсдэг шүд, вакцинжуулалт, булчин, судас руу аяндаа цус алдах мэс заслын арга хэмжээ юм.
Гемофили өвчний эрүүл хоол хүнс
Гемофили өвчний үед хоолны дэглэмийг чанд баримтлах заавар байдаггүй.
Цусыг сэргээж, өтгөрөлтийг сайжруулахын тулд фосфор, кальци, А, В, С, Д аминдэмийн давс агуулсан хоол идэх хэрэгтэй.Хамгийн гол нь бие махбодийг шаардлагатай хэмжээний К аминдэмээр хангах явдал юм. коагуляци (коагуляци) витамин.
Витамин К -ийг бууцай, шанцайны ургамал, сонгино, лууван, гадил, сармис, өргөст хэмх, улаан лооль, лийр, алим, байцаа (ялангуяа брокколи, цагаан байцаа, цэцэгт байцаа), халуун чинжүү, шар буурцаг, өндөгний шар, бяслаг, цөцгийн тос идэж авах боломжтой. , овъёос, манжин орой, селөдерей.
Цусны байдлыг сайжруулах, гемоглобиныг нэмэгдүүлэх, цусны судасны ханыг бэхжүүлэх, холестерины түвшинг бууруулахын тулд хоолны дэглэмд элэг, өөх тос, цитрус жимс, самар, анар, авокадо, манжин, цангис жимсний шүүс, зөгийн бал оруулах шаардлагатай. , Сагаган будаа, лууван, алим, манжингийн шүүс ...
Нишингэ шүүсийг лууван эсвэл алимны шүүсээр шингэлж уух хэрэгтэй. Нэгдүгээрт, үүнийг 1-ээс 1-ээр шингэлж, дараа нь шингэрүүлэлтийг аажмаар бууруулж, манжингийн шүүсний концентрацийг нэмэгдүүлэх хэрэгтэй.
Мөн та цэвэршүүлсэн ус, ногоон цай, үхрийн нүдтэй цай, чичиргээ эсвэл бөөрөлзгөнө, rosehip декоциний ууж болно.
Гемофилийн уламжлалт анагаах ухаан
Цус алдалтаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд өвчтөнүүд усан үзмийн үрийн ханд, диококкийн декоциний, yarrow, astragalus, японы софора, хоньчны түрийвч, arnica, кориандра, шулам Hazel, Dandelion үндэс зэргийг ууж болно. Эдгээр эмийн ургамал нь судасны ханыг бэхжүүлж, өтгөрөлтийг нэмэгдүүлж, чанарыг сайжруулахад тусална.
Та цус алдалт үүсгэдэг хязгаарлагдмал аспирин болон бусад цусыг шингэлэх эм уух хэрэгтэй.
Гемофилитын хувьд аюултай, хортой хоол хүнс
- тослог хоол хүнс (энэ нь их хэмжээний холестерол агуулдаг бөгөөд өөх тос нь кальцийн шингээлтийг хааж, эсийн тэнцвэрт байдалд зайлшгүй шаардлагатай байдаг);
- шарсан, давсалсан, тамхи татдаг аяга таваг (энэ хоолонд цусны найрлага сайжирдаггүй бодис агуулдаг тул ирээдүйд бүх биед сөрөг өөрчлөлтүүд гарч ирдэг);
- согтууруулах ундаа, амтат сод, эрчим хүчний ундаа (тэд цусны эсийг устгаж, усгүйжүүлдэг тул цус нь түүний үүргийг даван туулж чаддаггүй);
- түргэн хоол, кондитерийн өөх тос, хагас боловсруулсан бүтээгдэхүүн, бэлэн хоол, лаазалсан хүнс, хиам, сүмс, амтлагч, түүнчлэн төрөл бүрийн хүнсний нэмэлт бүхий хоол хүнс (эдгээр "бүтээгдэхүүн" нь цусны эсүүд хүний биеийг тэжээхэд ашиглаж чадахгүй хүнд нэгдлүүдийг үүсгэдэг. , гэхдээ өөрсдөө нэгдлүүд нь эдгээр тогтворжуулагч хортой бодисоор биеийг хордуулдаг).
Анхаар!
Захиргаа нь өгсөн мэдээллийг ашиглах оролдлогыг хариуцахгүй бөгөөд энэ нь танд хор хөнөөл учруулахгүй гэсэн баталгаа юм. Материалыг эмчилгээг оношлох, оношлоход ашиглах боломжгүй. Мэргэжилтэн эмчтэйгээ үргэлж зөвлөлдөөрэй!