Буллоз пемфигоид нь арьсны өвчин (дерматоз) юм.

Сүүлийнх нь эритематозын товруу (арьсан дээрх улаан товруу) дээр том бөмбөлөг үүсэх замаар тодорхойлогддог. Эдгээр бөмбөлгүүдийн харагдах байдал нь гэмтэлд хүргэдэг бөгөөд ихэвчлэн загатнах шалтгаан болдог. (1)

Энэ бол аутоиммун өвчин бөгөөд өртсөн хүний ​​​​дархлалын тогтолцооны үйл ажиллагаа тасалдсаны үр дагавар юм. Дархлааны тогтолцооны энэхүү зохицуулалт нь өөрийн бие махбодийн эсрэг тусгай эсрэгбие үүсгэхээс бүрддэг.

Энэ эмгэг нь ховор тохиолддог боловч ноцтой болж хувирдаг. Энэ нь урт хугацааны эмчилгээ шаарддаг. (1)

Хэдийгээр энэ нь ховор тохиолддог өвчин боловч аутоиммун буллез дерматозын хамгийн түгээмэл өвчин юм. (2)

Түүний тархалт нь 1/40 (нэг оршин суугчд ногдох тохиолдлын тоо) бөгөөд голчлон ахмад настанд (дунджаар 000 орчим насны, эмэгтэйчүүдийн эрсдэл бага зэрэг нэмэгддэг) нөлөөлдөг.

Нярайн хэлбэр нь бас байдаг бөгөөд амьдралынхаа эхний жилд хүүхдэд нөлөөлдөг. (3)

Буллез пемфигоид нь аутоиммун гаралтай дерматоз юм. Тиймээс энэ өвчнөөр шаналж буй хүн өөрийн организмын эсрэг эсрэгбие үүсгэдэг (автоэсрэгбие). Эдгээр нь арьсны эхний хоёр давхаргын (дерми ба эпидермисийн хооронд) байрладаг AgPB230 ба AgPB180 гэсэн хоёр төрлийн уураг руу халддаг. Эдгээр авто-эсрэгбие нь арьсны эдгээр хоёр хэсгийн хооронд салгах замаар өвчний шинж чанартай бөмбөлөг үүсэхэд хүргэдэг. (1)

Буллез пемфигоидын ердийн бус шинж тэмдэг нь том бөмбөлөгүүд (3-аас 4 мм-ийн хооронд), цайвар өнгөтэй байдаг. Эдгээр бөмбөлгүүд нь арьсны улаавтар (улайлт) голчлон тохиолддог боловч эрүүл арьсанд ч гарч болно.

Эпидермисийн гэмтэл нь ихэвчлэн их бие, мөчний хэсэгт байрладаг. Нүүр царай нь ихэвчлэн хамгаалагдсан байдаг. (1)

Арьсны загатнах (загатнах), заримдаа бөмбөлөгүүд гарч ирэхэд эрт илэрдэг нь энэ өвчний шинж тэмдэг юм.

Өвчний хэд хэдэн хэлбэрийг харуулсан: (1)

- ерөнхий хэлбэр, шинж тэмдэг нь том цагаан бөмбөлөг, загатнах шинж тэмдэг юм. Энэ хэлбэр нь хамгийн түгээмэл юм.

– хүчтэй загатнах үед гарт маш жижиг цэврүү үүсэхээр тодорхойлогддог цэврүүт хэлбэр. Гэхдээ энэ хэлбэр нь бага түгээмэл байдаг.

- чонон хөрвөс хэлбэр: нэрнээс нь харахад чонон хөрвөс нь хүчтэй загатнах шалтгаан болдог.

- загатнах нь илүү сарнисан боловч хүчтэй загатнах загатнах хэлбэр. Өвчний энэ хэлбэр нь нөлөөлөлд өртсөн өвчтөнд нойргүйдэл үүсгэдэг. Нэмж дурдахад, энэ нь бөмбөлөг биш, харин царцдас хэлбэрээр тодорхойлогддог.

Зарим өвчтөнд шинж тэмдэг илрээгүй байж болно. Бусад нь бага зэрэг улайх, загатнах, цочроох шинж тэмдэг илэрдэг. Эцэст нь, хамгийн түгээмэл тохиолдлуудад улайлт, хүнд загатнах үүсдэг.

Цэврүү нь хагарч, шархлаа эсвэл ил шарх үүсгэж болно. (4)

Буллез пемфигоид нь аутоиммун дерматоз юм.

Өвчний энэ гарал үүсэл нь бие махбодь өөрийн эсийн эсрэг эсрэгбие (дархлааны тогтолцооны уураг) үүсгэдэг. Энэхүү аутоэсрэгбие үүсэх нь эд ба / эсвэл эрхтнүүдийг устгах, үрэвслийн урвал үүсгэдэг.

Энэ үзэгдлийн жинхэнэ тайлбар хараахан тодорхойгүй байна. Гэсэн хэдий ч зарим хүчин зүйлүүд нь аутоэсрэгбие үүсэхтэй шууд болон шууд бус холбоотой байдаг. Эдгээр нь хүрээлэн буй орчин, дааврын, эмийн эсвэл бүр генетикийн хүчин зүйлүүд юм. (1)

Нөлөөлөлд өртсөн субъектын үүсгэсэн эдгээр аутоэсрэгбие нь BPAG1 (эсвэл AgPB230) ба BPAG2 (эсвэл AgPB180) гэсэн хоёр уургийн эсрэг чиглэгддэг. Эдгээр уургууд нь арьсны (доод давхарга) болон эпидермисийн (дээд давхарга) хоорондох уулзварт бүтцийн үүрэг гүйцэтгэдэг. Эдгээр макромолекулууд нь аутоэсрэгбиеийн дайралтанд өртөж, арьс нь гуужиж, бөмбөлөгүүд гарч ирдэг. (2)

Үүнээс гадна халдварт өвчин энэ эмгэгтэй холбоотой байж болохгүй. (1)

Үүнээс гадна шинж тэмдгүүд нь ерөнхийдөө аяндаа, гэнэтийн байдлаар илэрдэг.

Буллез пемфигоид нь тийм биш боловч: (3)

- халдвар;

- харшил;

- амьдралын хэв маяг эсвэл хоолны дэглэмтэй холбоотой нөхцөл байдал.

Буллез пемфигоид нь аутоиммун өвчин бөгөөд энэ нь удамшлын өвчин биш юм.

Гэсэн хэдий ч тодорхой генүүд байгаа нь эдгээр генийг тээж яваа хүмүүст өвчин тусах эрсдэлтэй байдаг. Аль эсвэл тодорхой генетикийн урьдач нөхцөл байдаг.

Энэ нь урьдач өвчлөх эрсдэл нь маш бага юм. (1)

Өвчний хөгжлийн дундаж нас 70 орчим байдаг тул хүний ​​нас нь буллоз пемфигоид үүсэх нэмэлт эрсдэлт хүчин зүйл болдог.

Нэмж дурдахад энэ эмгэг нь нялхсын хэлбэрээр тодорхойлогддог гэдгийг бид үл тоомсорлож болохгүй. (3)

Үүнээс гадна, өвчний бага зэрэг давамгайлах нь эмэгтэйчүүдэд харагдаж байна. Тиймээс эмэгтэй хүйс нь үүнийг эрсдэлт хүчин зүйл болгодог. (3)

Өвчний ялган оношлох нь голчлон харааны шинж чанартай байдаг: арьсанд ил тод бөмбөлөгүүд гарч ирдэг.

Энэ оношийг арьсны биопси (гэмтсэн арьсны дээжийг шинжилгээнд авах) баталгаажуулж болно.

Цусны шинжилгээний дараа эсрэгбиемийг үзүүлэхэд иммунофлуоресценцийн хэрэглээг ашиглаж болно. (3)

Буллез пемфигоид байгаа тохиолдолд тогтоосон эмчилгээ нь бөмбөлөг үүсэхийг хязгаарлаж, арьсанд аль хэдийн үүссэн бөмбөлгийг эдгээх зорилготой. (3)

Өвчинтэй холбоотой хамгийн түгээмэл эмчилгээ бол системийн кортикостероид эмчилгээ юм.

Гэсэн хэдий ч буллезийн пемфигоидын орон нутгийн хэлбэрийн хувьд сэдэвчилсэн кортикостероид эмчилгээ (зөвхөн эмийг хэрэглэж байгаа газарт л үйлчилдэг), I ангиллын дерматокортикоидуудтай (орон нутгийн арьсны эмчилгээнд хэрэглэдэг эм) хавсарсан. (2)

Тетрациклины гэр бүлийн антибиотикийн жор (заримдаа В витамины хэрэглээтэй холбоотой) нь эмчээс үр дүнтэй байж болно.

Эмчилгээг ихэвчлэн удаан хугацаагаар томилдог бөгөөд үр дүнтэй байдаг. Үүнээс гадна эмчилгээг зогсоосны дараа өвчний дахилт нь заримдаа ажиглагддаг. (4)

Буллоз пемфигоид байгаа эсэхийг оношилсны дараа арьсны эмчтэй зөвлөлдөхийг зөвлөж байна. (3)