Склеродерма нь арьсны склерозын өтгөрөлт үүсгэдэг үрэвсэлт өвчин юм. Хоёр үндсэн хэлбэр байдаг: орон нутгийн склеродерма буюу "морфеа" нь арьсанд хамааралтай, заримдаа булчин-апоневротик ба араг ясны гүнд байрладаг, арьс, эрхтэнд хамаарах системийн склеродерма.

Системийн склеродермийн тодорхойлолт

Системийн склеродерма нь эрэгтэй хүн бүрт 3 эмэгтэйд тохиолддог ховор өвчин бөгөөд ихэвчлэн 50-60 насныханд тохиолддог бөгөөд арьс болон зарим эрхтнүүд, ялангуяа хоол боловсруулах зам, уушиг, бөөр, зүрхний эд эсийн фиброз үүсгэдэг. Эдгээр сүүлийн 3 эрхтний оролцоо нь ихэвчлэн ноцтой хүндрэл үүсгэдэг.

Түүний хөгжил нь ихэвчлэн олон жилийн туршид тархдаг бөгөөд энэ нь хурцадмал шинж чанартай байдаг.

Рэйно синдром

Raynaud-ийн хам шинж нь хүйтэнд зарим хурууг цайруулах шинж чанартай байдаг. Энэ нь бараг үргэлж склеродермийн анхны шинж тэмдэг бөгөөд ялангуяа хоёр талын шинж тэмдэгтэй бол бусад шинж тэмдгүүдийн өмнө хэдэн долоо хоногоос хэдэн жил хүртэл илэрдэг (хоцролт бага байх тусам тавилан нь тааламжгүй байдаг) бөгөөд склеродермийн 95% -д тохиолддог. .

Эмч нь хумсны капилляроскопи (зүрхний судас ба хумсны нугалааг хүчтэй томруулдаг шилээр шалгах) хийдэг бөгөөд энэ нь склеродерма өвчнийг харуулж байна.

• хялгасан судасны гогцоо ховордох;
• мега-капилляр
• заримдаа перикапилляр хаван байдаг
• кутикуляр гиперкератоз,
• улайлт,
• нүцгэн нүдэнд харагдах бичил цус алдалт.

Арьсны хатуурал

Хуруунууд руу

Хуруунууд эхлээд хавдаж, хурууны хээ алга болох хандлагатай байдаг. Дараа нь арьс чангарч, хатуурч, хурууны нухаш нь "сорсон" шинж чанартай болдог

Дараа нь хуруунууд нь аажмаар нарийсч, нугалахад татагдана.

Склерозын хүндрэл, пульпит дээр шархлаат шарх үүсдэг

Бусад чиглэлээр

Склероз нүүр рүү тархаж болно (нүүр нь гөлгөр, хөлддөг; нарийссан байдаг

хамар, амны хөндийн нээлхий нь "түрийвчний халаасанд" гэрэлтсэн атираагаар хүрээлэгдсэн), мөч, их бие нь мөр, их бие, мөчрүүдэд гөлгөр, бүрээстэй харагдуулна.

Телеангиэктази

Эдгээр нь нэгээс 2 миллиметр хүртэлх ягаан толботой, нүүр, мөчид үүсдэг жижиг ягаан өнгийн судаснууд юм.

кальцинозууд

Эдгээр нь хатуу зангилаа бөгөөд өнгөцхөн байвал цагаан өнгөтэй бөгөөд арьсанд хүрэхэд шохойтой нухаш үлддэг. Тэд гар, хөл дээр илүү түгээмэл байдаг.

Салст бүрхүүлийн оролцоо

Амны хөндийн салст бүрхэвч нь нүднээс гадна ихэвчлэн хуурай байдаг. Үүнийг sicca хам шинж гэж нэрлэдэг.

Эрхтэн склероз

Хоол боловсруулах зам

Ходоод-улаан хоолойн сөргөө, залгихад хүндрэлтэй, улаан хоолойн шархлаагаар илэрдэг тохиолдлын 75% -д нь улаан хоолойн оролцоо байдаг.

Нарийн гэдэс нь фиброз эсвэл бүр хавсарсан хатингаршилд өртдөг бөгөөд заримдаа шингээлт алдагдах синдром үүсгэдэг бөгөөд гэдэсний гүрвэлзэх хөдөлгөөн удааширч, бичил биетний хэт өсөлтийг үүсгэж, гэдэсний псевдо-түгжрэл үүсэх эрсдэлтэй байдаг.

Уушиг, зүрх

Уушигны завсрын фиброз нь өвчтөнүүдийн 25% -д тохиолддог бөгөөд амьсгалын замын архаг дутагдалд хүргэдэг амьсгалын замын эмгэгийг хариуцдаг бөгөөд энэ нь өртсөн өвчтөнүүдийн үхлийн гол шалтгаан болдог.

Нас баралтын хоёр дахь гол шалтгаан нь уушигны фиброз, уушигны артерийн гэмтэл, зүрхний гэмтэл зэргээс үүдэлтэй уушигны артерийн гипертензи юм. Сүүлийнх нь миокардийн ишеми, "миокардийн Рэйноудын үзэгдэл" ба фиброзтой холбоотой байдаг.

Бөөрний

Бөөрний гэмтэл нь хорт цусны даралт ихсэх, бөөрний дутагдалд хүргэдэг

Хөдөлгөөний төхөөрөмж

Үе мөчний гэмтэл (полиартрит), шөрмөс, яс (эрдэсгүйжүүлэлт, алсын ясыг устгах) болон булчин (булчингийн өвдөлт, сулрал) гэмтсэн байдаг.

Системийн склеродермийн эмчилгээ

Фиброзын эсрэг тэмцэнэ

Хяналт нь маш чухал бөгөөд тэдний үр нөлөө нь хүн бүрт харилцан адилгүй байдаг тул туршиж үзэх боломжтой олон эмчилгээ байдаг. Хэрэглэсэн эмчилгээний дотроос колхицин, D-пеницилламин, интерферон γ, кортизон, циклоспорин гэх мэтийг дурдаж болно.

Тогтмол биеийн тамирын дасгал, массаж, нөхөн сэргээх эмчилгээ нь хөдөлгөөнийг хадгалах, булчингийн хатингаршилтай тэмцэх оролдлого юм.

Рэйно синдром

Хүйтнээс хамгаалах, тамхи татахаа болихоос гадна кальцийн сувгийн хориглогч зэрэг судас өргөсгөгч эмүүдийг хэрэглэдэг: дигидропиридин (нифедипин, амлодипин гэх мэт) эсвэл бензотиазин (дилтиазем). Хэрэв кальцийн сувгийн хориглогч нь үр дүнгүй бол эмч бусад судас өргөсгөгч эмийг зааж өгдөг: празосин, хувиргах ферментийн дарангуйлагч, сартан, тринитрин, илопрост гэх мэт.

Телеангиэктази

Тэдгээрийг импульсийн будагч судасны лазер эсвэл KTP-ээр сулруулж болно.

Арьсан доорх кальциноз

Эмч нь боолт, тэр ч байтугай колхициныг зааж өгдөг. Заримдаа кальцинозыг мэс заслын аргаар зайлуулах шаардлагатай байдаг.

Бусад эрхтнүүдийн илрэлийг эмчлэх

Хоол боловсруулах эрхтэн

Ходоод улаан хоолойн сөргөө өвчний эрүүл ахуй, хоолны дэглэмийг сахих шаардлагатай: хүчиллэг хоол хүнс, согтууруулах ундаа хэрэглэхээс татгалзах, сууж буй байрлалд хоол идэх, унтахын тулд хэд хэдэн дэр хэрэглэх. Ходоодны хүчиллэгийг хязгаарлахын тулд эмч протоны шахуургын дарангуйлагчийг зааж өгдөг.

Гэдэсний гүрвэлзэх хөдөлгөөн удааширсантай холбоотой бичил биетний үржил шимт чанар муудсан тохиолдолд эмч төмрийн, фолийн хүчил агуулсан антибиотикийг сар бүр нэгээс хоёр долоо хоногоор (ампициллин, тетрациклин эсвэл триметоприм-сульфаметоксазол) үе үе, мөчлөгөөр тогтоодог. болон витамин В12.

Уушиг ба зүрх

Уушигны завсрын фиброзын эсрэг циклофосфамидыг дангаар нь эсвэл кортизонтой хослуулан хэрэглэдэг. Уушигны хоёрдогч халдварыг антибиотикоор эмчилдэг бөгөөд уушигны фиброзыг улам хүндрүүлэх эрсдэлийг томуу, пневмококкийн эсрэг вакцинжуулалтаар хязгаарладаг.

Уушигны артерийн гипертензийн эсрэг нифедипин гэх мэт вазодилаторуудыг хэрэглэдэг. илопрост ба эзопростенол.

Миокардийн усалгааны хувьд кальцийн сувгийн хориглогч, ACE дарангуйлагч хэрэглэдэг.

Ринс

Каптоприл зэрэг ACE дарангуйлагчид эсвэл сартан зэрэг судас өргөсгөгч нь артерийн даралт ихсэх болон түүнтэй холбоотой бөөрний дутагдлыг бууруулдаг.

Булчин, үе мөчний гэмтэл

Эмч үе мөчний өвдөлтийн үед стероид бус эсвэл стероид үрэвслийн эсрэг эмийг (кортизон) зааж өгдөг.