Энэхүү халдварт бус өвчин нь эрхтнүүдийн хэвийн үйл ажиллагааг өөрчилдөг уургийн хуримтлал үүсэх замаар тодорхойлогддог. Энэ нь ихэвчлэн хүнд хэлбэрт шилжиж, бүх эрхтэнд нөлөөлдөг. Францад энэ ховор өвчинд нэрвэгдсэн нийт хүний ​​тоог бид нарийн мэдэхгүй ч 1 хүн тутмын 100 нь өвчилдөг гэсэн тооцоо бий. (000) Францад жил бүр AL амилоидозын 1 орчим шинэ тохиолдол оношлогддог. өвчний ховор хэлбэр.

Амилоидозын ордууд нь биеийн бараг бүх эд, эрхтэнд илэрч болно. Амилоидоз нь ихэвчлэн өртсөн эрхтнүүдийг аажмаар устгах замаар хүнд хэлбэрт шилждэг: бөөр, зүрх, хоол боловсруулах зам, элэг нь ихэвчлэн өртдөг эрхтнүүд юм. Гэхдээ амилоидоз нь яс, үе мөч, арьс, нүд, хэл зэрэгт нөлөөлдөг ...

Иймээс шинж тэмдгүүдийн хүрээ маш өргөн байдаг: зүрхийг хамарсан үед тааламжгүй байдал, амьсгал давчдах, бөөрний хөл хавагнах, захын мэдрэл гэмтсэн үед булчингийн тонус буурах, суулгалт / өтгөн хатах, бөглөрөл үүсэх. бөөр. хоол боловсруулах зам гэх мэт Амьсгал давчдах, суулгах, цус алдах зэрэг цочмог шинж тэмдгүүд нь сэрэмжлүүлж, амилоидозын илрүүлэх шинжилгээнд хүргэдэг.

Амилоидоз нь уургийн молекулын бүтцийг өөрчилснөөр бие махбодид уусдаггүй болгодог. Дараа нь уураг нь молекулын ордуудыг үүсгэдэг: амилоид бодис. Амилоидоз гэхээсээ илүү амилоидозын тухай ярих нь илүү зөв юм, учир нь энэ өвчин нь ижил шалтгаантай боловч түүний илэрхийлэл нь маш олон янз байдаг. Үнэндээ хорь орчим уураг нь маш олон өвөрмөц хэлбэрийг хариуцдаг. Гэсэн хэдий ч гурван төрлийн амилоидоз давамгайлж байна: AL (иммуноглобулин), AA (үрэвслийн) болон ATTR (транстиретин).

• AL амилоидоз нь тодорхой цагаан эсийн (плазмын эс) үржлийн үр дүнд үүсдэг. Тэд эсрэгбие (иммуноглобулин) үүсгэдэг бөгөөд тэдгээр нь хуримтлагдаж, хуримтлал үүсгэдэг.
• Архаг үрэвсэл нь эдэд амилоидоз үүсгэдэг SAA уургийн өндөр үйлдвэрлэлийг үүсгэдэг үед AA амилоидоз үүсдэг.
• Транстиретин уураг нь ATTR амилоидозын үед оролцдог. Өвчний энэ хэлбэр нь удамшлын шинж чанартай байдаг. Нөлөөлөлд өртсөн эцэг эх нь мутацыг хүүхдэдээ дамжуулах 50% эрсдэлтэй байдаг.

Амилоидоз нь халдварт биш юм. Эпидемиологийн мэдээлэл нь нас ахих тусам эрсдэл нэмэгддэгийг тодорхой харуулж байна (амилоидоз нь ихэвчлэн 60-70 насанд оношлогддог). Халдварт болон үрэвсэлт өвчтэй хүмүүс, түүнчлэн удаан хугацаагаар диализ хийлгэсэн хүмүүс илүү эмзэг байдаг. Амилоидозын зарим хэлбэрүүд, тухайлбал ATTR амилоидоз нь удамшлын генетик мутацитай холбоотой байдаг тул нэг буюу хэд хэдэн гишүүн өртсөн гэр бүлүүд тусгай хяналтанд байх ёстой.

Өнөөдрийг хүртэл амилоидозын эсрэг тэмцэх урьдчилан сэргийлэх арга хэрэгсэл байдаггүй. Бүх эмчилгээ нь эд эсэд хуримтлагдаж, хуримтлагдсан хорт уургийн үйлдвэрлэлийг бууруулахаас бүрддэг боловч амилоидозын төрлөөс хамааран өөр өөр байдаг.

• AL амилоидозын үед хими эмчилгээ хийх замаар. Түүний эмчилгээнд хэрэглэж байсан эмүүдийг харуулж байна” бодит үр ашиг », Дотоодын анагаах ухааны үндэсний нийгэмлэг (SNFMI) баталж байгаа боловч зүрхний шигдээс ноцтой хэвээр байна.
• AA амилоидозыг үүсгэсэн үрэвсэлтэй тэмцэхийн тулд хүчтэй үрэвслийн эсрэг эм хэрэглэх.
• ATTR амилоидозын хувьд колоничлогдсон элэгийг хорт уурагаар солихын тулд шилжүүлэн суулгах шаардлагатай байж болно.

Францын амилоидозын эсрэг нийгэмлэг нь өвчтөнүүд болон тэдний хамаатан саданд зориулсан энэ өвчин, түүний эмчилгээний талаар маш их мэдээллийг нийтэлдэг.