Cholangiocarcinoma бол цөсний сувгийн хорт хавдар юм. Энэ нь элэгний доторх эсвэл гаднах цөсний замын хучуур эдэд, өөрөөр хэлбэл цөс цуглуулах сувгийн багцыг бүрдүүлдэг хоорондоо нягт уялдаатай эсүүдээс тогтдог эдэд нөлөөлдөг. Цөс нь элэгнээс ялгардаг шаргал наалдамхай шингэн тул элэгний дотор болон гаднаас өвчлөх магадлал өндөр байдаг.

Өвчний тархалт бага хэвээр байгаа хэдий ч холангиокарцинома нь ходоод гэдэсний хорт хавдрын бараг 3%, элэг цөсний хорт хавдрын 10-15% -ийг эзэлдэг. Энэ эмгэгийн хөгжилд эрэгтэйчүүд бага зэрэг давамгайлж байна. Үүнээс гадна өвчин дунджаар 50-70 жилийн хооронд үүсдэг.

Энэ хавдрын хөгжлийн гарал үүсэл одоог хүртэл тодорхойгүй байна. Гэсэн хэдий ч энэ нь хааяа тохиолддог, өөрөөр хэлбэл тодорхой "дамдамжийн гинжин хэлхээ" байхгүй зөвхөн популяцийн тодорхой хүмүүст нөлөөлдөг. (1)

Энэ хорт хавдар нь дараахь үед үүсч болно.

- элэгний доторх цөсний суваг. Эдгээр замууд нь жижиг суваг (canaliculi), Herring суваг, цөсний сувгаас бүрдэнэ. Энэ багц сувгууд нийлж баруун, зүүн нийтлэг суваг үүсгэдэг. Эдгээр нь элэгийг орхиж, элэгний гаднах нийтлэг суваг үүсгэдэг. Баруун болон зүүн элэгний сувгийн хоорондох уулзварт нөлөөлдөг хавдрын тодорхой хэлбэрийг: Клацкины хавдар;

– цөсний үндсэн суваг болон туслах цөсний сувгаас тогтсон элэгний гаднах цөсний суваг.

Энэ төрлийн хорт хавдартай холбоотой шинж тэмдгүүд нь элэгний доторх болон нэмэлт гэмтэлээс хамаарч өөр өөр байдаг. Үүнээс гадна, эмнэлзүйн илрэлүүд нь өвчин нь хөгжлийнхөө дэвшилтэт шатанд байгаа үед ихэвчлэн илэрдэг.

Энэ нь 1 хүн тутамд 100 тохиолддог ховор өвчин юм. (000)

Өвчний шинж тэмдгүүд нь ахисан шатанд илэрч, хавдрын байршлаас хамааран өөр өөр байдаг.

Үнэн хэрэгтээ, хавдар нь элэгний гаднах тохиолдолд дараах шинж тэмдгүүд илэрдэг: (1)

- холестазын илрэл: өтгөн ялгадас, шарлалт, хар шээс, загатнах гэх мэт;

- таагүй байдал;

- Жин хасах;

- ядрах, сулрах мэдрэмж.

Элэгний доторх эмгэгийн хувьд өвчин нь тааламжгүй байдал, хэвлийн хөндийн өвөрмөц шинж тэмдгүүдээр илүү тодорхойлогддог, тухайлбал:

- Жин хасах;

- хоолны дуршилгүй болох;

- хэвлийн хэсгээр өвдөх.

Бусад шинж тэмдгүүд нь өвчинтэй холбоотой байж болно: (2)

- халуурах ;

- загатнах;

- хэвлийн баруун дээд хэсэгт өвдөлт.

Өвчин нь хэд хэдэн үе шаттайгаар тодорхойлогддог: (3)

1a үе шат: хорт хавдар нь цөсний суваг дотор байрладаг;

– 1b үе шат: хавдар нь тунгалгийн судсаар дамжин тархаж, тархаж эхэлдэг;

2-р үе шат: хорт хавдар нь эд (ихэвчлэн элэг) болон тунгалгийн судсаар дамжин тархаж эхэлдэг;

3-р үе шат: хавдар нь ихэнх цус, тунгалгийн судаснуудад үсэрхийлсэн хэлбэрээр илэрдэг;

– 4-р үе шат: хавдар бүх эрхтэнд тархдаг.

Цөсний хорт хавдрын яг тодорхой шалтгаан өнөөг хүртэл тодорхойгүй байна. Гэсэн хэдий ч холангиокарцинома үүсэх эрсдэлт хүчин зүйлсийг илүү сайн ойлгодог.

Хорт хавдар нь эсийн генетикийн мэдээллийг тээвэрлэгч ДНХ-ийн мутациас үүсдэг.

Эдгээр эсийн доторх генетикийн мутаци нь эсийн өсөлт, хяналтгүй өсөлтөд хүргэдэг бөгөөд үүний үр дүнд хавдар гэж нэрлэгддэг эсийн бөөгнөрөл үүсдэг.

Хорт хавдрыг цаг тухайд нь оношлохгүй ба/эсвэл цаг алдалгүй эмчлэхгүй бол хавдар томорч, биеийн бусад хэсэгт шууд тархаж болно. by цусны урсгал. (3)

Cholangiocarcinoma нь цөсний сувагт нөлөөлдөг хавдараар тодорхойлогддог. Энэ нь ихэвчлэн удаан хөгждөг бөгөөд метастаз руу шилжих нь бас удаан байдаг.

Үүнээс гадна өвчнийг илрүүлэх шинжилгээг ихэвчлэн хавдрын ахисан шатанд хийдэг.

Хавдар нь цөсний сувгийн дагуу ямар ч түвшинд ургаж, цөсний урсгалыг хааж болно.

Өвчний яг гарал үүсэл өнөөг хүртэл тодорхойгүй байгаа ч өвчинтэй холбоотой олон эрсдэлт хүчин зүйлүүд тодорхой байна. Энэ нь ялангуяа: (2)

• цөсний суваг дахь цистүүд байгаа эсэх;
• цөсний суваг эсвэл элэгний архаг үрэвсэл;
• анхдагч ба хоёрдогч склерозын холангит (цөсний сувгийн үхжилт үрэвсэл нь тэдгээрийг нарийсгаж, цөсний хэвийн урсгалыг алдагдуулдаг);
• шархлаат колит (бүдүүн гэдэсний архаг үрэвсэлт өвчин);
• архаг хижиг тээгч (халдвар үүсгэгчээс гаралтай, нэг хүнээс нөгөөд халдварлах боломжтой хижиг өвчний хөгжил);
• паразит халдварууд Opisthochis viverrini нэг хос Clonorchis sinensis;
• торотраст өртөх (рентген туяанд ашигладаг тодосгогч бодис).

 Энэ төрлийн хавдар үүсэхэд хувь хүний ​​бусад хүчин зүйлс нөлөөлдөг: (3)

• нас; 65-аас дээш насны хүмүүст өвчин тусах эрсдэл өндөр байдаг;
• тодорхой химийн бодисуудад өртөх. Торотраст өртөх нь хамгийн тод жишээ юм. 1960-аад онд хэрэглэхийг хориглохоос өмнө рентген шинжилгээнд өргөн хэрэглэгддэг энэхүү химийн бодист өртөх нь холангиокарцинома үүсэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг нь батлагдсан. Асбест эсвэл ПХБ (полихлоржуулсан бифенил) зэрэг бусад химийн бодисууд нь өвчин үүсгэх эрсдлийг нэмэгдүүлэхэд оролцдог. Эхнийх нь барилга, барилга, аж үйлдвэрийн салбарт галд тэсвэртэй материал болгон удаан хугацаанд ашиглагдаж байсан. ПХБ-ыг ихэвчлэн үйлдвэр, барилгын салбарт ашигладаг. Эдгээр химийн бодисууд одоо хатуу зохицуулалттай байдаг;
• гепатит В эсвэл С байгаа эсэх;
• элэгний хатуурал байгаа эсэх;
• ХДХВ-ийн халдвар (хүний ​​дархлал хомсдолын вирус);
• I ба II хэлбэрийн чихрийн шижин;
• таргалалт;
• тамхи.

Өвчинг оношлохын тулд цөсний сувгийн хорт хавдрын янз бүрийн скрининг шинжилгээг хийх шаардлагатай. (3)

• Цусны шинжилгээг холангиокарцинома оношлоход ашигладаг. Үнэн хэрэгтээ цөсний сувагт хавдар үүсэх үед хорт хавдрын эсүүд цусны шинжилгээгээр тодорхойлогддог тодорхой химийн бодисуудыг ялгаруулдаг. Гэсэн хэдий ч эдгээр тэмдэглэгээг бусад нөхцөлд гаргаж болно. Эдгээр бодисууд байгаа нь цөсний сувгийн хорт хавдар үүсэхтэй системтэйгээр холбоогүй;
• цөсний сувгийн сканнер нь аливаа эмгэгийг илрүүлэхийн тулд биеийн энэ хэсгийн дотоод хэсгийн зургийг авах боломжтой болгодог;
• Томографи нь элэгний хэд хэдэн рентген туяагаар дамжуулан 3 хэмжээст дүрсээр дамжуулан энэ эрхтэнд илүү нарийвчилсан дүн шинжилгээ хийх боломжийг олгодог;
• MRI (соронзон резонансын дүрслэл), соронзон орон ба радио долгионы системийг ашиглан элэгний дотоод хэсгийн зургийг авах;
• retrograde cholangiopancreatography дурангийн дуран нь цөсний сувгийн илүү нарийвчилсан эмгэгийг тодруулах хэрэгсэл юм;
• цөсний хүүдийн талаар нарийвчилсан тоймыг авахын тулд арьсаар дамжин элэгний холангиографи хийдэг;
• Биопси нь оношийг батлах боломжийг олгодог.

Ихэнх тохиолдолд цөсний сувгийн хорт хавдрыг эмчлэх боломжгүй байдаг. Гэсэн хэдий ч өвчний эмчилгээ нь ихэвчлэн шинж тэмдгийн өвөрмөц шинж чанартай байдаг.

Өвчтөний хяналтыг нарийн мэргэжлийн эмч нараас (мэс засалч, онкологич, рентгенологич, сувилагч, гастроэнтерологич гэх мэт) бүрдсэн олон талт багийн ачаар хийдэг. (3)

Санал болгож буй эмчилгээ нь шинж тэмдгүүд болон хавдрын явцаас хамаарна.

1, 2-р үе шатанд цөсний хүүдий, цөсний суваг, элэгний хэсгийг шинэчлэх мэс засал хийх боломжтой.

3-р үе шатанд эмчилгээ амжилттай болох магадлал нь тунгалгийн судаснуудын гэмтлийн түвшнээс хамаарна.

Эцэст нь 4-р шатанд эмчилгээний амжилт харьцангуй бага байна.

Өвчний эмчилгээ нь хорт хавдрын эсийг агуулсан цөсний сувгийн хэсэг, цөсний хүүдий, нөлөөлөлд өртсөн тунгалгийн судаснууд эсвэл бүр элэгний хэсэг зэрэг хорт хавдрын эдийг шинэчлэх боломжийг олгодог мэс заслын арга хэмжээ авах боломжтой.

Ихэвчлэн мэс засал хийлгэж, хийлгэж буй хүмүүсийн 20-40% нь мэс засал хийснээс хойш 5 ба түүнээс дээш жил амьд үлддэг.

Хэвлийн өвдөлт, шарлалт гэх мэт өвчний үед цөсний сувгийн бөглөрлийг арилгах шаардлагатай байдаг. Энэ ялгаралт нь цөсний сувгаар дамжин өнгөрдөг нимгэн хоолойг ашиглан хийгддэг.

Цацрагийн эмчилгээ нь холангиокарциномагийн ердийн эмчилгээ биш боловч шинж тэмдгийг бууруулахаас гадна үсэрхийллийн тархалтыг хязгаарлахад үр дүнтэй байдаг. Цацрагийн эмчилгээ нь гаднах цацраг туяа эмчилгээ, дотоод туяа эмчилгээ гэсэн хоёр төрөлтэй.

Цаашилбал, цацраг туяа эмчилгээ нь дотор муухайрах, бөөлжих, бүр хүнд ядрах зэрэг гаж нөлөө үүсгэдэг.

Хими эмчилгээг мөн цацраг туяа эмчилгээтэй төстэй зорилгоор ашигладаг. Эсвэл хавдрын тархалтыг хязгаарлах, өртсөн хүний ​​дундаж наслалтыг нэмэгдүүлэхийн тулд шинж тэмдгийг бууруулах зорилгоор. Хими эмчилгээг ихэвчлэн туяа эмчилгээтэй хослуулдаг. Хими эмчилгээтэй холбоотой гаж нөлөө нь туяа эмчилгээ, үс унахтай холбоотой байдаг.

Зарим судалгаагаар хими эмчилгээнд хэрэглэдэг хоёр эмийг (Цисплатин ба Гемцитабин) хослуулахтай холбоотой ашиг тусыг харуулсан.

Өнөөдрийг хүртэл цөсний сувгийн хорт хавдартай холбоотой эмчилгээ нь бусад төрлийн хорт хавдартай адил үр дүнтэй байдаггүй. Тиймээс өвчнийг эмчлэх илүү сайн арга замыг олохын тулд олон судалгаа энэ төрлийн хорт хавдарт анхаарлаа хандуулдаг.

Нэмж дурдахад, зорилтот эмчилгээний аргуудыг хөгжүүлэх судалгаа ч одоо байгаа. Эдгээр нь хорт хавдрын хөгжлийн тодорхой үе шатанд чиглэсэн эм юм.