Краниофарингиома бол тархины ховор хоргүй хавдар юм. Энэ нь өсч томрох тусам толгой өвдөх, харааны бэрхшээл, заримдаа мэдэгдэхүйц дааврын эмгэгийг үүсгэдэг. Нэгэн цагт хүүхэд, насанд хүрэгчдийн үхэлд хүргэж байсан ноцтой өвчин нь мэс заслын дэвшлийн ачаар өнөөдөр илүү сайн тавилантай болсон. Гэсэн хэдий ч мэс заслын оролцоо нь хүнд бөгөөд нарийн хэвээр байна ... Гормоны эмчилгээ нь амьдралын туршид шаардлагатай байж магадгүй юм.

тодорхойлолт

Краниофарингиома нь тархины булчирхайн ойролцоох тархины тодорхой хэсэгт ургадаг хоргүй, өөрөөр хэлбэл хорт хавдаргүй, удаан ургадаг хавдар юм.

Удаан чимээгүй, энэ нь ургах үед тархины эдийг шахаж дуусч, гавлын дотоод даралт ихсэх (толгой өвдөх, нүдний эмгэг) шинж тэмдэг үүсгэдэг.

Түүний цар хүрээнээс хамааран бусад гэмтэл учруулж болно:

• Харааны гажиг нь харааны мэдрэлийн гэмтэлийг илтгэнэ.
• Дотоод шүүрлийн эмгэгүүд нь дааврын тогтолцооны дамжуулагч болох гипофиз булчирхайн гэмтэлтэй холбоотой байдаг.
• Мэдрэлийн эмгэгүүд бас тохиолдож болно.

Шалтгаан

Урагт аль хэдийн бий болсон үр хөврөлийн эсийн хяналтгүй үржил нь хавдар үүсэх үүрэгтэй. Бид учрыг нь мэдэхгүй ч удамшлын хамааралгүй гэдгийг бид мэднэ.

оношлогооны

Краниофарингиома байгаа нь түүний илрэлийг үл тоомсорлоход хэтэрхий чухал болсон үед сэжиглэгддэг.

• Оношлогоо нь голчлон тархины дүрслэлд суурилдаг. MRI болон CT сканнер нь хавдрын нарийн байршлыг дүрсэлж, дүрмээр бол тархины бусад төрлийн хавдраас ялгаж чаддаг.
• Гормоны шинжилгээ нь цусан дахь өсөлтийн даавар, бэлгийн даавар эсвэл бамбай булчирхайн дааврын дутагдлыг энгийн тунгаар тодруулах боломжийг олгодог.
• Шингэнийг хязгаарлах тест нь чихрийн шижин өвчнийг илрүүлэхэд ашиглагддаг. Энэ нь өвчтөнд 5-15 цагийн турш уухгүй байх үр дагаврыг үнэлэх боломжийг олгодог. Энэ нь эмнэлгийн орчинд хийгддэг.
• Нүдний ёроолыг шалгахад нүдний мэдрэлийн гэмтэл илэрдэг.

Холбогдох хүмүүс

Краниофарингиома нь ихэвчлэн 5-15 насны хүүхдүүдэд тохиолддог. Гэхдээ заримдаа энэ нь нэлээд хожуу хөгждөг бөгөөд өөр оргил үе нь 60-75 насны хооронд тохиолддог.

50 хүн тутмын нэг нь байх болно хамаарна. Краниофарингиома нь 5-өөс доош насны хүүхдийн хавдрын 14-аас бага хувийг эзэлдэг.

Гавлын доторх гипертензи нь хүчтэй толгой өвдөх, ханиалгах, ачаалал ихсэх зэргээр илэрдэг. Мөн хоол хүнс хэрэглэхээс үл хамааран тийрэлтэт бөөлжилт үүсгэдэг.

Гормоны эмгэгүүд нь өсөлтийн даавар болон биеийн бусад дотоод шүүрлийн булчирхайн шүүрлийг зохицуулдаг янз бүрийн даавар үйлдвэрлэдэг гипофиз булчирхайг гэмтээхтэй холбоотой бөгөөд гипоталамус дахь шээс хөөх эмийн эсрэг даавар (дээр талд байрладаг) ялгаруулдаг.

• Өсөлт удааширч байгаа нь өсөлтийн дааврын үйлдвэрлэлийн дутагдалтай холбоотой юм. Энэ нь гурван хүүхэд тутмын нэгд тохиолддог байнгын шинж тэмдэг юм.
• Мөн тохиолдлын талаас илүү хувь нь бэлгийн бойжилт хойшлогдож байна.
• Тохиолдлын 20% -д антидиуретик дааврын үйлдвэрлэл дутагдалтай байгаа нь чихрийн шижин өвчний улмаас шээс их хэмжээгээр ялгарах, шөнийн цагаар байнга шээх эсвэл орондоо норох зэрэгт хүргэдэг. Хүүхэд (эсвэл насанд хүрсэн хүн) байнга цангадаг, маш их уудаг, эс тэгвээс тэр маш хурдан шингэн алддаг.
• Оношлогооны үед хүүхдүүдийн 10-25% -д тохиолддог таргалалт нь гипоталамус дахь хоолны дуршил төвийг шахахаас үүдэлтэй дааврын тэнцвэргүй байдал ба / эсвэл хяналтгүй өлсгөлөнтэй холбоотой байдаг.

Алсын хараа муудах нь ноцтой байж болно. Нүдний мэдрэлийн гэмтэл нь нэг эсвэл хоёр нүдний хараа муудах (амблиопи) эсвэл үүнээс болж харааны талбайн бууралтад хүргэдэг.

Мэдрэлийн эмгэгүүд заримдаа гарч ирдэг:

• санах ой, суралцах, анхаарал хандуулах асуудал,
• таталт, биеийн нэг тал эсвэл нүүрний саажилт,
• биеийн температурын зохицуулалтыг зөрчих,
• унтах асуудал.

Мэс заслын эмчилгээ

Мэс заслын техникийн дэвшил нь харааны болон мэдрэлийн гэмтэл нь нөхөж баршгүй хэвээр байсан ч үхэлд хүргэж болзошгүй энэхүү өвчинд нэрвэгдсэн гэр бүлүүдэд шинэ найдвар төрүүлж байна. Интервенц нь хавдрыг аль болох хурдан, бүрэн арилгахад чиглэгддэг.

Жижиг краниофарингиома нь хамрын хөндийгөөр арилгаж болох боловч ихэвчлэн гавлын ясыг нээх шаардлагатай байдаг. Интервенц нь хэцүү хэвээр байгаа бөгөөд нас барах эрсдэл 1-10% байна.

Краниофарингиома гурван удаагаас хоёрыг бүхэлд нь арилгах боломжтой. Бусад тохиолдолд бичил харуурын үлдэгдлийг арилгах боломжгүй бөгөөд XNUMX тутмын нэг нь хавдрын зөвхөн нэг хэсгийг арилгадаг.

Хагалгааг бүрэн хийгээгүй тохиолдолд дахилт 35-70%, хавдрыг бүрэн арилгахад 15% байдаг. 

Цацраг эмчилгээ

Энэ нь дахилт эсвэл хавдрын үлдэгдэл гарсан тохиолдолд санал болгож болох бөгөөд өвчтөнүүдийн 70% нь байнгын эдгэрэх боломжийг олгодог. Өвдөлтгүй, цацраг туяа нь арван таван минут үргэлжилдэг.

Гамма хутга (радиочирурги)

Гамма хутганы радио мэс засал нь маш хүчтэй гамма туяаг ашиглан жижиг хавдрыг нэг удаагийн цацрагаар устгадаг. 

Гормоны эмчилгээ

Хагалгааны дараа гипофиз булчирхай нь ихэвчлэн байнгын гэмтэлтэй байдаг. Дааврын дутагдлыг нөхөх зорилгоор орлуулах дааврын бэлдмэлийг өдөр бүр, ихэнхдээ насан туршдаа хийдэг.

• Өсөлтийн даавар нь өсөлт нь зогссон хүүхдүүдэд, заримдаа насанд хүрэгчдэд ч мөн бодисын солилцоонд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг тул зааж өгдөг.
• Бэлгийн даавар нь бэлгийн бойжилт, дараа нь хэвийн бэлгийн харьцаанд орох боломжийг олгодог. Төрөлтийн асуудлыг эмчлэхийн тулд гонадотропин тариаг санал болгож болно.
• Бамбай булчирхайн даавар нь бодисын солилцоо, араг яс, мэдрэлийн системийг хөгжүүлэхэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг.
• Десмопрессин нь чихрийн шижин өвчнийг эмчилдэг.
• Глюкокортикоидууд нь стрессийг зохицуулах, бодисын солилцоонд зайлшгүй шаардлагатай байдаг.

Өвчтөний дэмжлэг

Эмчилгээний боловсрол

Гормоны эмчилгээг зөв зохицуулах шаардлагатай.

Сэтгэлзүйн дэмжлэг

Энэ нь оношийг зарлах, мэс засал хийх, дахилт үүсэх эрсдэл эсвэл дааврын эмчилгээний хязгаарлалтыг даван туулахад тусалдаг.

Дарагдахгүй хоолны дуршил (хэт идэх) нь гипоталамус гэмтсэнтэй холбоотой үйл ажиллагааны үр дагавар юм. Тасралтгүй хөнгөн зууш эсвэл хоол хүнсээр шахах нь бараг боломжгүй бөгөөд жин нэмэхэд хүргэдэг бөгөөд сэтгэл зүйн асуудал үүсгэдэг. Хоолны эмгэгийн талаар мэргэжилтэнтэй зөвлөлдөх нь тустай байж болно.

Мэргэшсэн тусламж үйлчилгээ

Хагалгааны дараа зарим хөгжлийн бэрхшээлтэй хүмүүс нарийн мэргэжлийн хяналт шаарддаг.

• Өвчтөнүүдийн 30 хүртэлх хувь нь харааны бэрхшээлтэй байдаг.
• Санах ойн асуудал бас түгээмэл байдаг.