Ewing-ийн саркома нь яс, зөөлөн эдэд хорт хавдар үүсэх замаар тодорхойлогддог. Энэ хавдар нь үсэрхийлэл ихтэй байдаг онцлогтой. Бие махбодид хавдрын эсийн тархалтыг ихэвчлэн энэ эмгэгээр тодорхойлдог.

Энэ нь ихэвчлэн хүүхдүүдэд нөлөөлдөг ховор өвчин юм. Түүний өвчлөл 1-аас доош насны хүүхдийн 312/500 нь байна.

Хавдрын энэ хэлбэрийн хөгжилд хамгийн их өртдөг насны бүлэг нь 5-30 насныхан бөгөөд 12-18 насныхан илүү их өвчилдөг. (3)

Үүнтэй холбоотой эмнэлзүйн илрэлүүд нь хавдрын байрлал дахь өвдөлт, хавдар юм.

Ewing-ийн саркомын шинж чанартай хавдрын эсийн байршил нь олон янз байдаг: хөл, гар, хөл, гар, цээж, аарцаг, гавлын яс, нуруу гэх мэт.

Энэ Ewing саркомыг мөн нэрлэдэг: анхдагч захын нейроэктодермал хавдар. (1)

Эмнэлгийн үзлэг нь өвчний боломжит оношийг тогтоох, түүний хөгжлийн үе шатыг тодорхойлох боломжийг олгодог. Хамгийн түгээмэл холбоотой шинжилгээ бол биопси юм.

Өвөрмөц хүчин зүйл, нөхцөл байдал нь нөлөөлөлд өртсөн хүний ​​​​өвчлөлийн урьдчилсан таамаглалд нөлөөлж болно. (1)

Эдгээр хүчин зүйлүүд нь ялангуяа хавдрын эсүүд зөвхөн уушгинд тархах, прогноз нь илүү таатай байдаг, эсвэл биеийн бусад хэсэгт үсэрхийлсэн хэлбэрүүд үүсдэг. Сүүлчийн тохиолдолд таамаглал нь муу байна.

Нэмж дурдахад хавдрын хэмжээ, өртсөн хүний ​​нас зэрэг нь амин чухал таамаглалд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Үнэхээр хавдрын хэмжээ 8 см-ээс дээш өсөх тохиолдолд таамаглал нь илүү санаа зовдог. Насны хувьд эмгэгийг эрт оношлох тусам өвчтөний таамаглал илүү сайн байдаг. (4)

Ювингийн саркома нь хондросаркома ба остеосаркомын хамт анхдагч ясны хорт хавдрын үндсэн гурван төрлийн нэг юм. (2)

Ewing-ийн саркоматай холбоотой хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг нь өртсөн яс, зөөлөн эдэд харагдах өвдөлт, хавдар юм.

 Дараах эмнэлзүйн илрэлүүд ийм саркома үүсэхээс үүдэлтэй байж болно: (1)

• гар, хөл, цээж, нуруу, аарцагны өвдөлт ба / эсвэл хавдах;
• биеийн эдгээр хэсгүүдэд "овойлт" байгаа эсэх;
• тодорхой шалтгаангүйгээр халуурах;
• үндсэн шалтгаангүйгээр ясны хугарал.

Гэсэн хэдий ч холбогдох шинж тэмдгүүд нь хавдрын байршил, түүний хөгжлийн ач холбогдлоос хамаардаг.

Энэ эмгэг бүхий өвчтөнд тохиолддог өвдөлт нь ихэвчлэн цаг хугацааны явцад эрчимждэг.

 Бусад, бага түгээмэл шинж тэмдгүүд бас харагдаж болно, тухайлбал: (2)

• өндөр, байнгын халууралт;
• булчин чангарах;
• мэдэгдэхүйц жин хасах.

Гэсэн хэдий ч Ewing-ийн саркоматай өвчтөнд ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүй байж болно. Энэ утгаараа хавдар нь тодорхой эмнэлзүйн илрэлгүйгээр ургаж, улмаар яс, зөөлөн эдэд харагдахгүйгээр нөлөөлж болно. Сүүлчийн тохиолдолд хугарлын эрсдэл илүү чухал байдаг. (2)

Ewing-ийн саркома нь хорт хавдрын нэг хэлбэр тул түүний хөгжлийн яг гарал үүслийн талаар бага мэддэг.

Гэсэн хэдий ч түүний хөгжлийн шалтгаантай холбоотой таамаглал дэвшүүлсэн. Үнэн хэрэгтээ, Ewing-ийн саркома нь 5-аас дээш насны хүүхдүүд болон өсвөр насныханд онцгой нөлөөлдөг. Энэ утгаараа энэ ангиллын хүмүүсийн ясны хурдацтай өсөлт ба Ювингийн саркома үүсэх хоорондын уялдаа холбоог бий болгосон.

Хүүхэд, өсвөр насныхны бэлгийн бойжилтын үе нь яс, зөөлөн эдийг хавдар үүсэхэд илүү өртөмтгий болгодог.

Түүнчлэн хүйн ​​ивэрхийтэй төрсөн хүүхэд Ювингийн саркома өвчнөөр өвчлөх магадлал 2 дахин их байдаг нь судалгаагаар тогтоогджээ. (XNUMX)

Дээр дурьдсан эдгээр таамаглалаас гадна генетикийн шилжилтийн гарал үүслийг бас дэвшүүлсэн. Энэ шилжүүлэг нь EWSRI генийг (22q12.2) агуулдаг. Энэ генийн доторх t (11; 22) (q24; q12) шилжилт хөдөлгөөн нь хавдрын бараг 90%-д илэрсэн. Нэмж дурдахад ERG, ETV1, FLI1, NR4A3 генүүдтэй холбоотой олон генетикийн хувилбарууд шинжлэх ухааны судалгааны сэдэв болж байна. (3)

Эмгэг судлалын яг гарал үүслийг хаанаас авч үзэхээс өнөөг хүртэл эрсдэлт хүчин зүйлүүд нь тодорхойгүй хэвээр байна.

Түүнчлэн, шинжлэх ухааны судалгааны үр дүнгээс үзэхэд хүйн ​​ивэрхийтэй төрсөн хүүхэд нэг төрлийн хорт хавдраар өвчлөх магадлал XNUMX дахин их байдаг.

Үүнээс гадна генетикийн түвшинд EWSRI ген (22q12.2) доторх транслокаци эсвэл ERG, ETV1, FLI1, NR4A3 генийн генетикийн хувилбарууд байгаа нь өвчнийг хөгжүүлэх нэмэлт эрсдэлт хүчин зүйлийн сэдэв байж болно. .

Ewing-ийн саркома оношлох нь өвчтөнд өвөрмөц шинж тэмдэг илрэх замаар ялгах оношлогоонд суурилдаг.

Өвдөлт, хавдсан газруудад эмчийн шинжилгээ хийсний дараа ихэвчлэн рентген шинжилгээ хийдэг. Соронзон шалтгаант дүрслэл (MRI) эсвэл бүр сканнердах гэх мэт бусад эмнэлгийн дүрслэлийн системийг ашиглаж болно.

Оношийг баталгаажуулах эсвэл батлахгүйн тулд ясны биопси хийж болно. Үүний тулд ясны чөмөгний дээж авч микроскопоор шинжилдэг. Энэхүү оношлогооны аргыг ерөнхий болон орон нутгийн мэдээ алдуулалтын дараа хийж болно.

Өвчний оношийг аль болох хурдан хийх ёстой бөгөөд ингэснээр эмчилгээг хурдан хийж, прогноз нь илүү сайн байх болно.

 Ювингийн саркомын эмчилгээ нь бусад хорт хавдрын ерөнхий эмчилгээтэй төстэй: (2)

• мэс засал нь энэ төрлийн саркомыг эмчлэх үр дүнтэй арга юм. Гэсэн хэдий ч мэс заслын арга хэмжээ нь хавдрын хэмжээ, түүний байршил, тархалтын түвшингээс хамаарна. Хагалгааны зорилго нь хавдрын улмаас гэмтсэн яс, зөөлөн эдийн хэсгийг солих явдал юм. Үүний тулд өртсөн хэсгийг солиход металл протез эсвэл яс шилжүүлэн суулгах боломжтой. Онцгой тохиолдолд, заримдаа хорт хавдрын дахилтаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд мөчрийг тайрах шаардлагатай байдаг;
• хими эмчилгээ, ихэвчлэн мэс заслын дараа хавдрыг багасгаж, эдгэрэлтийг хөнгөвчлөх зорилгоор хэрэглэдэг.
• Цацраг туяа эмчилгээ нь хавдрын хэмжээг багасгаж, дахилт үүсэх эрсдэлээс зайлсхийхийн тулд хими эмчилгээний дараа, мэс заслын өмнө эсвэл дараа ихэвчлэн ашиглагддаг.