Моноклональ гаммопати (GM) нь ийлдэс ба / эсвэл шээсэнд моноклональ иммуноглобулин байгаагаар тодорхойлогддог. Энэ нь хорт гемопатитай холбоотой байж болно, эс тэгвээс үүнийг тодорхойгүй ач холбогдол бүхий моноклональ гаммопати (GMSI) гэж нэрлэдэг.

Оношлогооны хувьд микробиологийн шинжилгээ нь моноклональ иммуноглобулиныг хэт их хэмжээгээр тодорхойлох боломжийг олгодог. Эмнэлзүйн, биологийн болон радиологийн илрэлүүд нь гемопати байгааг илтгэдэг бол GMSI-ийн оношлогоо нь ялгах оношлогоо юм.

тодорхойлолт

Моноклональ гаммопати (GM) нь ийлдэс ба / эсвэл шээсэнд моноклональ иммуноглобулин байгаагаар тодорхойлогддог. Иммуноглобулин нь хүний ​​цусны сийвэн дэх дархлааны шинж чанартай уураг юм. Эдгээр нь сийвэнгийн эсүүд, дэлүү, тунгалгийн булчирхайд үүссэн лимфоид системийн эсүүдэд нийлэгждэг. Тиймээс GM нь моноклональ иммуноглобулин үүсгэдэг сийвэнгийн эсийн клоны үржлийг гэрчилдэг.

төрөл

GM-ийг 2 ангилалд хувааж болно.

• Гематологийн хорт хавдартай холбоотой моноклональ гаммопати
• Тодорхойгүй ач холбогдолтой моноклональ гаммопати (GMSI)

Шалтгаан

Хорт гемопатитай холбоотой моноклональ гаммопатийн хувьд гол шалтгаанууд нь:

• Олон миелома: хэвийн бус сийвэнгийн эсийн өсөлтөөс үүссэн ясны чөмөгний хавдар
• Макроглобулинеми (Вальденстремийн өвчин): цусны сийвэн дэх макроглобулины хэвийн бус хэмжээ.
• В лимфома

GMSI нь янз бүрийн хоргүй эмгэгүүдтэй холбоотой байж болно.

• Аутоиммун өвчин (ревматоид полиатрит, Шегрен синдром, системийн чонон яр)
• Вируст халдвар (мононуклеоз, салхин цэцэг, ХДХВ, гепатит С)
• Бактерийн халдвар (эндокардит, остеомиелит, сүрьеэ)
• Паразит халдвар (лейшманиаз, хумхаа, токсоплазмоз)
• Архаг холецистит гэх мэт архаг өвчин (цөсний хүүдийн үрэвсэл)
• Гэр бүлийн гиперхолестеролеми, Гаучерын өвчин, Капошигийн саркома, хаг, элэгний өвчин, миастения гравис (мэдрэлээс булчинд мэдрэлийн импульс дамжуулах эмгэг), цус багадалт эсвэл тиротоксикоз зэрэг бусад янз бүрийн эмгэгүүд

оношлогооны

GM нь ихэвчлэн бусад шалтгаанаар хийгдсэн лабораторийн шинжилгээний үеэр санамсаргүй байдлаар илэрдэг.

Хэт их хэмжээний моноклональ бодисыг тодорхойлохын тулд хамгийн ашигтай туршилтууд нь:

• Сийвэнгийн уургийн электрофорез: цахилгаан талбайн нөлөөн дор сийвэнгийн уургийг ялгаж салгах арга.
• Immunofixation: моноклональ иммуноглобулиныг илрүүлэх, төрөлжүүлэх арга
• Иммуноглобулины шинжилгээ: уурагуудыг сийвэнгээс ялгаж, тэдгээрийн үүсгэсэн дархлаа судлалын урвалын үндсэн дээр тодорхойлох процесс.

Дараа нь онош нь GM-ийн шалтгааныг хайх замаар дамждаг. Төрөл бүрийн эмнэлзүйн, биологийн эсвэл радиологийн шинж тэмдгүүд нь олон миелома байгааг илтгэнэ.

• Жин хасах, үрэвсэлт ясны өвдөлт, эмгэгийн хугарал
• Цус багадалт, гиперкальциеми, бөөрний дутагдал

Бусад илрэлүүд нь нэн даруй гемопати байгааг илтгэнэ.

• Лимфаденопати, спленомегали
• Цусны хэвийн бус байдал: цус багадалт, тромбоцитопени, хэт их лимфоцитоз
• Гипервискозын хам шинж

GMSI нь гематологийн хорт хавдрын эмнэлзүйн болон лабораторийн шинж тэмдэггүй GM гэж тодорхойлогддог. Эмнэлзүйн хувьд энэ нь хасах онош юм. GMSI-ийг тодорхойлоход ашигладаг шалгуурууд нь:

• Моноклональ бүрэлдэхүүн хэсгийн хэмжээ <30 г / л 
• Моноклональ бүрэлдэхүүн хэсгийн харьцангуй тогтвортой байдал 
• Бусад иммуноглобулины сийвэнгийн хэвийн түвшин
• Ясны эвдрэл, цус багадалт, бөөрний эмгэг байхгүй

GMSI-ийн өвчлөл нас ахих тусам 1 наснаас хойш 25% -иас 5 наснаас дээш 70% хүртэл нэмэгддэг.

GMSI нь ихэвчлэн шинж тэмдэггүй байдаг. Гэсэн хэдий ч моноклональ эсрэгбие нь мэдрэлд холбогдож, мэдээ алдах, цочроох, сулрахад хүргэдэг. Энэ эмгэгтэй хүмүүс ясны эдийг устгах, хугарах магадлал өндөр байдаг.

GM нь өөр өвчинтэй холбоотой бол өвчний шинж тэмдэг илэрдэг.

Цаашилбал, моноклональ иммуноглобулин нь харьцангуй ховор тохиолддог хүндрэлүүдийг үүсгэдэг:

• Амилоидоз: янз бүрийн эрхтэнд (бөөр, зүрх, мэдрэл, элэг) моноклональ уургийн хэсгүүдийн хуримтлал нь эдгээр эрхтнүүдийн үйл ажиллагааг тасалдуулах шалтгаан болдог.
• Цусны сийвэнгийн хэт зуурамтгай байдлын хам шинж: харааны эмгэг, мэдрэлийн шинж тэмдэг (толгой өвдөх, толгой эргэх, нойрмоглох, сэрэмжтэй байх) болон цусархаг шинж тэмдгүүдийг хариуцдаг.
• Криоглобулинеми: 37 хэмээс доош температурт тунадас үүсгэдэг иммуноглобулин цусанд агуулагдахаас үүдэлтэй өвчин. Эдгээр нь арьсны илрэл (purpura, Raynaud-ийн үзэгдэл, төгсгөлийн үхжил), полиартралги, мэдрэлийн үрэвсэл, гломеруляр нефропати үүсгэдэг.

IMG-ийн хувьд ямар ч эмчилгээ хийхийг зөвлөдөггүй. Сүүлийн үеийн судалгаагаар ясны алдагдалтай холбоотой IMGT нь бисфосфонатын эмчилгээнээс ашиг тустай болохыг харуулж байна. 6-12 сар тутамд өвчтөнүүд эмнэлзүйн үзлэгт хамрагдаж, өвчний явцыг үнэлэхийн тулд ийлдэс, шээсний уургийн электрофорез хийх шаардлагатай.

Бусад тохиолдолд шалтгаан нь эмчилгээ юм.

Тохиолдлын 25% -д нь GMSI нь хорт гематологийн өвчин рүү шилждэг. GMSI-тэй хүмүүсийг жилд хоёр удаа бие махбодийн, цус, шээсний шинжилгээнд хамруулж, хорт хавдар үүсэх боломжтой эсэхийг шалгадаг. Хэрэв өвчний явцыг эрт илрүүлбэл шинж тэмдэг, хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх эсвэл эрт эмчлэх боломжтой.