Агуулга
Идиопатик фиброзын альвеолит (IFA) нь уушигны завсрын бусад эмгэгүүдийн дунд хамгийн бага судлагдсан өвчин юм. Энэ төрлийн цулцангийн үрэвслийн үед уушигны завсрын үрэвсэл нь түүний фиброзтой хамт үүсдэг. Амьсгалын зам, уушигны паренхим зэрэг өвддөг. Энэ нь амьсгалын замын эрхтнүүдийн төлөв байдалд сөргөөр нөлөөлж, тэдгээрийн хязгаарлагдмал өөрчлөлт, хийн солилцооны үйл ажиллагааг тасалдуулж, амьсгалын дутагдалд хүргэдэг бөгөөд энэ нь үхэлд хүргэдэг.
Идиопатик фиброзын цулцангийн үрэвсэлийг мөн уушигны идиопатик фиброз гэж нэрлэдэг. Энэ нэр томъёог англи мэргэжилтнүүд (идиопатик уушигны фиброз), мөн Германы уушигны эмч нар (idiopa-thische Lungenfibrose) ашигладаг. Их Британид ELISA-г "криптоген фиброзын цулцангийн үрэвсэл" гэж нэрлэдэг.
"Криптоген" ба "идиопатик" гэсэн нэр томъёо нь зарим нэг ялгаатай боловч одоо сольж хэрэглэж байна. Эдгээр хоёр үг нь өвчний шалтгаан тодорхойгүй хэвээр байна гэсэн үг юм.
Эпидемиологи ба эрсдэлт хүчин зүйлүүд
Өвчний тархалтыг харуулсан статистик мэдээлэл нь маш зөрчилтэй байдаг. Ийм зөрүү нь зөвхөн идиопатик фиброзын цулцангийн үрэвсэлтэй төдийгүй бусад идиопатик завсрын уушгины хатгалгаа (IIP) өвчтэй өвчтөнүүдийг хамруулсантай холбоотой гэж үздэг.
100 эрэгтэй хүнээс 000 хүн эмгэг, 20 эмэгтэй тутмын 100 хүн өвчилдөг. Жилд 000 эрэгтэй тутамд 13 хүн, 100 эмэгтэй тутамд 000 хүн өвчилдөг.
Хэдийгээр идиопатик цулцангийн үрэвслийн шалтгаан одоогоор тодорхойгүй байгаа ч эрдэмтэд өвчний гарал үүслийн жинхэнэ мөн чанарыг олж мэдэхийг оролдохоо зогсоогүй байна. Тухайн хүн уушгинд фиброз эд үүсэх удамшлын шинж чанартай байдаг бол эмгэг нь генетикийн үндэслэлтэй байдаг гэсэн таамаглал байдаг. Энэ нь амьсгалын тогтолцооны эсэд гэмтэл учруулахад хариу үйлдэл үзүүлдэг. Эрдэмтэд энэ таамаглалыг гэр бүлийн түүхээр баталж, энэ өвчнийг цусан төрлийн хамаатан садандаа илрүүлдэг. Мөн өвчний генетикийн үндэс нь уушигны фиброз нь удамшлын эмгэг бүхий өвчтөнүүдэд, жишээлбэл, Гаучерын өвчинтэй өвчтөнүүдэд ихэвчлэн илэрдэг.
Уушигны бүтцийн өөрчлөлт
Идиопатик фиброзын цулцангийн үрэвслийн морфологийн үндсэн шинж чанарууд нь:
Уушигны паренхимийн өтгөн фиброз байгаа эсэх.
Морфологийн өөрчлөлтүүд нь нэг төрлийн бус хэлбэрийн дагуу хуваагддаг. Ийм толбо нь уушгинд эрүүл, гэмтсэн эдүүдийн хэсгүүд ээлжлэн оршдогтой холбоотой юм. Өөрчлөлт нь фиброз, цистик, завсрын үрэвсэл хэлбэрээр байж болно.
Ацинусын дээд хэсэг нь үрэвслийн процессын эхэн үед ордог.
Ерөнхийдөө идиопатик фиброзын цулцангийн үрэвслийн үед уушигны эд эсийн гистологи нь завсрын уушигны үрэвсэлтэй төстэй зурагтай төстэй байдаг.
Идиопатик фиброзын цулцангийн үрэвслийн шинж тэмдэг
Ихэнх тохиолдолд фиброзын идиопатик цулцангийн үрэвсэл нь 50-аас дээш насны өвчтөнүүдэд оношлогддог. Эрэгтэйчүүд эмэгтэйчүүдээс илүү их өвддөг. Ойролцоогоор харьцаа нь 1,7:1 байна.
Өвчтөнүүд амьсгал давчдах, байнга нэмэгдэж байгааг харуулж байна. Өвчтөн гүнзгий амьсгаа авах чадваргүй (амьсгалын амьсгал давчдах), цэргүй хуурай ханиалгахад хүргэдэг. Идиопатик фиброзын цулцангийн үрэвсэлтэй бүх өвчтөнд амьсгаадалт үүсдэг.
Амьсгал нь хүчтэй байх тусам өвчний явц улам хүндэрдэг. Нэг удаа гарч ирсний дараа энэ нь өнгөрөхөө больсон, харин зөвхөн урагшилдаг. Түүнээс гадна түүний илрэл нь өдрийн цаг, орчны температур болон бусад хүчин зүйлээс хамаардаггүй. Өвчтөнд амьсгалах үе шатууд, мөн амьсгалах үе шатууд богиносдог. Тиймээс ийм өвчтөнүүдийн амьсгал хурдан байдаг. Тэд тус бүр нь гипервентиляцийн синдромтой байдаг.
Хэрэв хүн гүнзгий амьсгаа авахыг хүсч байвал энэ нь ханиалгахад хүргэдэг. Гэсэн хэдий ч бүх өвчтөнд ханиалга үүсдэггүй тул энэ нь оношлогооны сонирхолгүй байдаг. ELISA-тай андуурдаг уушгины архаг бөглөрөлт өвчтэй хүмүүст ханиалга үргэлж байх болно. Өвчин хөгжихийн хэрээр амьсгал давчдах нь хүн хөгжлийн бэрхшээлтэй болоход хүргэдэг. Тэр урт хэллэгийг хэлэх чадвараа алдаж, алхаж, өөрөө өөрийгөө халамжилж чадахгүй.
Эмгэг судлалын манифест нь бараг мэдэгдэхүйц биш юм. Зарим өвчтөнүүд SARS-ийн төрлөөс хамааран фиброзын цулцангийн үрэвсэл үүсч эхэлснийг тэмдэглэжээ. Тиймээс зарим эрдэмтэд энэ өвчин нь вирусын шинж чанартай байж магадгүй гэж үздэг. Эмгэг судлал аажмаар хөгждөг тул хүн амьсгал давчдахдаа дасан зохицох цагтай байдаг. Хүмүүс өөрсдөө ч мэдэлгүй үйл ажиллагаагаа бууруулж, идэвхгүй амьдрал руу шилждэг.
Бүтээмжтэй ханиалга, өөрөөр хэлбэл цэр ялгарах дагалддаг ханиалга нь өвчтөнүүдийн 20% -иас илүүгүй тохиолддог. Салст нь идээ бээртэй байж болно, ялангуяа идиопатик фиброзын цулцангийн үрэвсэлтэй өвчтөнүүдэд. Энэ тэмдэг нь аюултай бөгөөд энэ нь бактерийн халдварыг нэмж байгааг илтгэнэ.
Биеийн температурын өсөлт, цэр дэх цус харагдах нь энэ өвчний хувьд ердийн зүйл биш юм. Уушигны дууг сонсож байх үед эмч амьсгалын төгсгөлд үүсдэг crepitus-ийг сонсдог. Цэрэнд цус илэрвэл өвчтөнийг уушигны хорт хавдрын шинжилгээнд шилжүүлэх шаардлагатай. ELISA-тай өвчтөнүүдэд энэ өвчин эрүүл хүмүүс, тэр ч байтугай тамхи татдаг хүмүүсээс 4-12 дахин их оношлогддог.
ELISA-ийн бусад шинж тэмдгүүд нь:
Үе мөч өвдөх.
Булчин өвдөх.
Бөмбөртэй төстэй болж эхэлдэг хумсны фалангуудын гажиг. Энэ шинж тэмдэг нь өвчтөнүүдийн 70% -д тохиолддог.
Амьсгалын төгсгөлд крепитаци нь илүү хүчтэй болж, эхэндээ илүү зөөлөн байх болно. Мэргэжилтнүүд эцсийн crepitus-ийг гилгэр хальсан шажигнах эсвэл цахилгаан товчийг онгойлгох үед гарах чимээтэй харьцуулдаг.
Хэрэв өвчний хөгжлийн эхний үе шатанд крепитаци нь гол төлөв арын суурь хэсэгт сонсогддог бол энэ нь ахих тусам уушигны бүх гадаргуу дээр хагарах болно. Амьсгалын төгсгөлд биш, харин бүхэл бүтэн урт хугацаанд. Өвчин дөнгөж эхэлж байгаа үед их бие урагшаа хазайсан үед crepitus байхгүй байж болно.
Хуурай шуугиан нь өвчтөнүүдийн 10% -иас илүүгүй сонсогддог. Хамгийн түгээмэл шалтгаан нь бронхит юм. Өвчний цаашдын хөгжил нь амьсгалын замын дутагдлын шинж тэмдэг, уушигны cor-ийн хөгжилд хүргэдэг. Арьсны өнгө нь үнс-хөхрөлттэй болж, уушигны артерийн 2-р тонус эрчимжиж, зүрхний цохилт түргэсч, умайн хүзүүний судлууд хавдаж, мөчрүүд хавагнадаг. Өвчний эцсийн үе шат нь хүний биеийн жингийн огцом бууралт, кахекси үүсэх хүртэл хүргэдэг.
Идиопатик фиброзын цулцангийн үрэвслийн оношлогоо
Одоогийн байдлаар идиопатик фиброзын цулцангийн үрэвсэлийг оношлох аргуудыг шинэчилсэн. Нээлттэй уушгины биопси гэх мэт судалгааны арга нь хамгийн найдвартай үр дүнг өгдөг бөгөөд оношлогооны "алтан стандарт" гэж тооцогддог боловч үүнийг үргэлж хэрэгжүүлдэггүй.
Энэ нь уушгины задгай биопсийн мэдэгдэхүйц сул талуудтай холбоотой бөгөөд үүнд: процедур нь инвазив, үнэтэй, хэрэгжүүлсний дараа өвчтөн эдгэрэх хүртэл эмчилгээг хойшлуулах шаардлагатай болно. Үүнээс гадна хэд хэдэн удаа биопси хийх боломжгүй болно. Хүний эрүүл мэндийн байдал үүнийг зөвшөөрдөггүй тул өвчтөнүүдийн тодорхой хэсэг нь үүнийг хийх боломжгүй юм.
Идиопатик фиброзын цулцангийн үрэвсэлийг илрүүлэх оношлогооны үндсэн шалгуурууд нь:
Уушигны завсрын бусад эмгэгийг оруулаагүй болно. Энэ нь эм уух, хортой бодисоор амьсгалах, холбогч эдийн системийн гэмтэл зэргээс үүдэлтэй өвчнийг хэлдэг.
Гадны амьсгалын үйл ажиллагаа буурч, уушгинд хийн солилцоо алдагддаг.
CT скан хийх явцад уушгинд, тэдгээрийн суурь хэсгүүдэд хоёр талын торны өөрчлөлтийг илрүүлдэг.
Трансбронхиаль биопси эсвэл гуурсан хоолойн угаалга хийсний дараа бусад өвчин батлагдаагүй болно.
Оношилгооны нэмэлт шалгуурууд нь:
Өвчтөн 50-аас дээш настай.
Амьсгал давчдах нь өвчтөний хувьд мэдэгдэхүйц биш бөгөөд бие махбодийн хүч чармайлтаар нэмэгддэг.
Өвчин нь удаан үргэлжилдэг (3 сар ба түүнээс дээш).
Уушигны суурь хэсгүүдэд крепитус сонсогддог.
Эмч оношийг тогтоохын тулд 4 үндсэн шалгуур, 3 нэмэлт шалгуурыг баталгаажуулах шаардлагатай. Эмнэлзүйн шалгуур үзүүлэлтүүдийн үнэлгээ нь ELISA-г 97% хүртэл өндөр магадлалтайгаар тодорхойлох боломжийг олгодог (Raghu нар өгсөн мэдээлэл), гэхдээ шалгуурын мэдрэмж нь өөрөө 62% -тай тэнцүү байна. Тиймээс өвчтөнүүдийн гуравны нэг орчим нь уушигны биопси хийх шаардлагатай хэвээр байна.
Өндөр нарийвчлалтай тооцоолсон томограф нь уушигны шинжилгээний чанарыг сайжруулж, ELISA болон бусад ижил төстэй эмгэгийг оношлоход тусалдаг. Түүний судалгааны үнэ цэнэ 90% -тай тэнцүү байна. Өндөр нарийвчлалтай томографи нь идиопатик цулцангийн үрэвслийн шинж чанартай өөрчлөлтийг илрүүлсэн тохиолдолд олон мэргэжилтнүүд биопси хийхээс бүрэн татгалзахыг шаарддаг. Энэ тохиолдолд бид "зөгийн сархинаг" уушиг (нөлөөлөлд өртсөн хэсэг нь 25%), түүнчлэн фиброз байгаа эсэхийг гистологийн баталгаажуулалтын тухай ярьж байна.
Лабораторийн оношлогоо нь эмгэг судлалын хувьд дэлхийн ач холбогдолгүй юм.
Хүлээн авсан шинжилгээний үндсэн шинж чанарууд:
ESR-ийн дунд зэргийн өсөлт (өвчтөний 90% -д оношлогддог). Хэрэв ESR мэдэгдэхүйц нэмэгдвэл энэ нь хорт хавдар эсвэл цочмог халдварыг илтгэнэ.
Криоглобулин ба иммуноглобулин ихсэх (өвчтөний 30-40% -д).
Антинуклеар ба ревматоид хүчин зүйлсийн өсөлт, гэхдээ системийн эмгэг илрээгүй (өвчтөний 20-30% -д).
Сийвэн дэх нийт лактат дегидрогеназын түвшин нэмэгдэж байгаа нь цулцангийн макрофаг ба 2-р хэлбэрийн альвеоцитуудын идэвхжил нэмэгдсэнтэй холбоотой юм.
Цусны улаан эс ба гематокрит нэмэгддэг.
Лейкоцитын түвшин нэмэгдэх. Энэ үзүүлэлт нь халдварын шинж тэмдэг, эсвэл глюкокортикостероидыг хэрэглэх шинж тэмдэг байж болно.
Фиброзын цулцангийн үрэвсэл нь уушигны үйл ажиллагааг тасалдуулахад хүргэдэг тул тэдгээрийн эзлэхүүн, өөрөөр хэлбэл амин чухал хүчин чадал, нийт хүчин чадал, үлдэгдэл эзэлхүүн, үйл ажиллагааны үлдэгдэл чадавхийг үнэлэх нь чухал юм. Туршилтыг хийх үед Tiffno коэффициент нь хэвийн хэмжээнд байх эсвэл бүр нэмэгдэх болно. Даралт-эзэлхүүний муруйн дүн шинжилгээ нь түүний баруун болон доош шилжилтийг харуулна. Энэ нь уушигны сунах чадвар буурч, эзэлхүүн нь буурч байгааг харуулж байна.
Тайлбарласан тест нь маш мэдрэмтгий тул бусад судалгаагаар ямар нэгэн өөрчлөлтийг хараахан илрүүлээгүй тохиолдолд эмгэгийг эрт оношлоход ашиглаж болно. Жишээлбэл, амрах үед хийсэн цусны хийн шинжилгээнд ямар нэгэн эмгэг илрэхгүй. Артерийн цусан дахь хүчилтөрөгчийн хэсэгчилсэн хурцадмал байдал буурах нь зөвхөн биеийн тамирын дасгал хийх үед ажиглагддаг.
Ирээдүйд гипоксеми нь амрах үед ч илэрч, гипокапни дагалддаг. Гиперкапни нь зөвхөн өвчний эцсийн шатанд л үүсдэг.
Рентген шинжилгээ хийхдээ ихэвчлэн ретикуляр эсвэл ретикулонодуляр хэлбэрийн өөрчлөлтийг харах боломжтой байдаг. Тэд хоёр уушгинд, доод хэсэгт нь олдох болно.
Фиброзын цулцангийн үрэвсэл бүхий торлог эд нь барзгар болж, дотор нь судал үүсч, 0,5-2 см диаметртэй цистийн гялбаа үүсдэг. Тэд "зөгийн үүрний уушиг" -ын дүр төрхийг бүрдүүлдэг. Өвчин нь эцсийн шатанд хүрэхэд гуурсан хоолойн баруун тийш хазайх, трахеомегали үүсэхийг нүдээр харах боломжтой. Үүний зэрэгцээ, мэргэжилтнүүд өвчтөнүүдийн 16% -д рентген зураг хэвийн хэмжээнд байж болно гэдгийг анхаарч үзэх хэрэгтэй.
Хэрэв гялтан нь өвчтөний эмгэг процесст оролцдог бол цээжний дотоод аденопати үүсч, паренхимийн зузааралт мэдэгдэхүйц байвал энэ нь хорт хавдар эсвэл уушигны өөр өвчний улмаас ELISA-ийн хүндрэлийг илтгэнэ. Хэрэв өвчтөн цулцангийн үрэвсэл, эмфиземийг нэгэн зэрэг хөгжүүлбэл уушигны хэмжээ хэвийн хэмжээнд хэвээр үлдэж, бүр нэмэгдэж болно. Эдгээр хоёр өвчний хавсарсан оношлогооны өөр нэг шинж тэмдэг нь уушгины дээд хэсгийн судасны хэв маягийн сулрал юм.
Өндөр нарийвчлалтай компьютерийн томографийн үед эмч нар дараах шинж тэмдгүүдийг илрүүлдэг.
Тогтмол бус шугаман сүүдэр.
Цистийн тунгалаг байдал.
"Царцсан шил" хэлбэрийн уушгины талбайн тунгалаг байдал буурах голомтууд. Уушигны гэмтлийн талбай 30%, гэхдээ үүнээс ихгүй байна.
Гуурсан хоолойн ханын өтгөрөлт, тэдгээрийн жигд бус байдал.
Уушигны паренхимийн зохион байгуулалтгүй байдал, зүтгүүрийн бронхоэктаз. Уушигны суурь ба гялтангийн доорх хэсгүүд хамгийн их өртдөг.
Хэрэв CT-ийн өгөгдлийг мэргэжилтэн үнэлвэл онош 90% зөв болно.
Энэхүү судалгаа нь идиопатик фиброзын цулцангийн үрэвсэл болон ижил төстэй зурагтай бусад өвчнийг ялгах боломжийг олгодог, үүнд:
Архаг хэт мэдрэгшлийн уушигны үрэвсэл. Энэ өвчний үед өвчтөний уушгинд "эсийн" өөрчлөлт гардаггүй, центрилобуляр зангилаанууд мэдэгдэхүйц бөгөөд үрэвсэл нь уушигны дээд ба дунд хэсэгт төвлөрдөг.
Асбестоз. Энэ тохиолдолд өвчтөнд гялтангийн товруу, фиброзын паренхимийн тууз үүсдэг.
Дескваматив завсрын уушигны үрэвсэл. “Царцсан шил” төрлийн гэрэл унтраалтыг сунгах болно.
Компьютерийн томографийн дагуу өвчтөнд прогноз хийх боломжтой. Газрын шилний синдромтой өвчтөнүүдэд илүү сайн, торлог бүрхэвчийн өөрчлөлттэй өвчтөнүүдэд илүү муу байх болно. Холимог шинж тэмдэг бүхий өвчтөнүүдэд завсрын прогнозыг зааж өгдөг.
Энэ нь газрын шилэн синдромтой өвчтөнүүд глюкокортикостероидын эмчилгээнд илүү сайн хариу үйлдэл үзүүлдэгтэй холбоотой бөгөөд энэ нь HRCT-ийн шинж тэмдгүүдээр илэрдэг. Одоо эмч нар бусад аргуудаас (гуурсан хоолой, цулцангийн угаах, уушигны шинжилгээ, уушигны биопси) урьдчилан таамаглахдаа тооцоолсон томографийн өгөгдлийг илүү удирддаг. Энэ бол уушигны паренхимийн эмгэгийн үйл явцад оролцох түвшинг үнэлэх боломжийг олгодог компьютерийн томограф юм. Биопси нь зөвхөн биеийн тодорхой хэсгийг судлах боломжийг олгодог.
Гуурсан хоолойн угаалга нь эмгэг судлалын прогноз, түүний явц, үрэвсэл байгаа эсэхийг тодорхойлох боломжийг олгодог тул оношлогооны практикээс хасах ёсгүй. ELISA-тай угаалга хийх үед эозинофил ба нейтрофилийн тоо нэмэгддэг. Үүний зэрэгцээ энэ шинж тэмдэг нь уушигны эд эсийн бусад өвчний онцлог шинж чанартай тул түүний ач холбогдлыг хэт үнэлж болохгүй.
Угаах үед эозинофилийн өндөр түвшин нь идиопатик фиброзын цулцангийн үрэвслийн таамаглалыг улам дордуулдаг. Баримт нь ийм өвчтөнүүд ихэвчлэн кортикостероидын эмчилгээнд муу хариу үйлдэл үзүүлдэг. Тэдний хэрэглээ нь нейтрофилийн түвшинг бууруулах боломжийг олгодог боловч эозинофилийн тоо ижил хэвээр байна.
Угаах шингэнд лимфоцитын өндөр концентраци илэрсэн бол энэ нь таатай таамаглалыг илтгэнэ. Учир нь тэдгээрийн өсөлт нь ихэвчлэн кортикостероидын эмчилгээнд бие махбодийн хангалттай хариу үйлдэл үзүүлдэг.
Transbronchial биопси нь эд эсийн зөвхөн жижиг хэсгийг (5 мм-ээс ихгүй) авах боломжийг олгодог. Тиймээс судалгааны мэдээллийн үнэ цэнэ буурч байна. Энэ арга нь өвчтөнд харьцангуй аюулгүй байдаг тул өвчний эхний үе шатанд дадлага хийдэг. Биопси нь саркоидоз, хэт мэдрэмтгий уушгины үрэвсэл, хорт хавдар, халдвар, эозинофилийн уушигны үрэвсэл, гистоцитоз, цулцангийн протеиноз зэрэг эмгэгийг үгүйсгэж болно.
Дээр дурдсанчлан нээлттэй хэлбэрийн биопси нь ELISA-г оношлох сонгодог арга гэж тооцогддог бөгөөд энэ нь үнэн зөв оношлох боломжийг олгодог боловч энэ аргыг ашиглан эмгэг судлалын хөгжил, түүний ирээдүйн эмчилгээнд үзүүлэх хариу урвалыг урьдчилан таамаглах боломжгүй юм. Нээлттэй биопсиг цээжний биопсигоор сольж болно.
Энэ судалгаанд ижил хэмжээний эдийг авах шаардлагатай боловч гялтангийн хөндийн ус зайлуулах хугацаа тийм ч урт биш юм. Энэ нь өвчтөний эмнэлэгт байх хугацааг багасгадаг. Цээжний мэс заслын үйл ажиллагааны хүндрэл нь бага тохиолддог. Судалгаанаас харахад бүх өвчтөнд нээлттэй биопси хийхийг зөвлөдөггүй. Энэ нь үнэхээр өвчтөнүүдийн 11-12% -д шаардлагатай байдаг, гэхдээ үүнээс илүүгүй.
10-р хувилбарын өвчний олон улсын ангилалд ELISA нь "J 84.9 - Завсрын уушигны өвчин, тодорхойлогдоогүй" гэж тодорхойлсон байдаг.
Оношийг дараах байдлаар тодорхойлж болно.
ELISA, эхний үе шат, 1-р зэргийн амьсгалын дутагдал.
ELISA нь "эсийн уушгины үе шат", амьсгалын замын 3-р зэргийн дутагдал, архаг уушигны coralle.
Идиопатик фиброзын цулцангийн үрэвслийн эмчилгээ
ELISA-ийн эмчилгээний үр дүнтэй аргууд хараахан боловсруулагдаагүй байна. Түүнээс гадна өвчний байгалийн явцын талаархи мэдээлэл бага байдаг тул эмчилгээний үр дүнгийн талаар дүгнэлт хийхэд хэцүү байдаг.
Эмчилгээ нь үрэвслийн хариу урвалыг багасгах эмийг хэрэглэхэд суурилдаг. Кортикостероидууд болон цитостатикууд нь хүний дархлааны тогтолцоонд нөлөөлж, үрэвслийг багасгахад тусалдаг. Ийм эмчилгээг идиопатик фиброзын цулцангийн үрэвсэл нь фиброз үүсгэдэг архаг үрэвслийн үед үүсдэг гэсэн таамаглалаар тайлбарладаг. Хэрэв энэ урвал дарагдсан бол фиброз өөрчлөлт үүсэхээс сэргийлж болно.
Эмчилгээний гурван боломжит арга байдаг:
Зөвхөн глюкокортикостероидын эмчилгээ.
Азатиоприн бүхий глюкокортикостероидын эмчилгээ.
Циклофосфамидтай глюкокортикостероидын эмчилгээ.
2000 онд олон улсын зөвшилцөлд сүүлийн 2 горимыг эмчилгээнд хэрэглэхийг зөвлөж байна, гэхдээ глюкокортикостероидын моно эмчилгээтэй харьцуулахад үр дүнтэй байдлын талаар ямар ч маргаан байхгүй байна.
Өнөөдөр олон эмч нар амаар хэрэглэх глюкокортикостероидыг томилдог. Өвчтөнүүдийн 15-20% -д л эерэг үр дүнд хүрэх боломжтой байдаг. 50-иас доош насны хүмүүс, ихэвчлэн эмэгтэйчүүд, гуурсан хоолой, цулцангийн угаалга дахь лимфоцитын хэмжээ нэмэгдэж, шилний шилний өөрчлөлт оношлогдвол ийм эмчилгээнд илүү сайн хариу үйлдэл үзүүлдэг.
Эмчилгээг дор хаяж зургаан сар үргэлжлүүлэх ёстой. Үр нөлөөг нь үнэлэхийн тулд өвчний шинж тэмдэг, рентген туяа болон бусад аргуудын үр дүнд анхаарлаа хандуулаарай. Эмчилгээний явцад өвчтөний сайн сайхан байдлыг хянах шаардлагатай, учир нь ийм эмчилгээ нь хүндрэлийн өндөр эрсдэлтэй байдаг.
ELISA-ийн эмчилгээнд цитостатик хэрэглэхийг эсэргүүцдэг зарим мэргэжилтнүүд байдаг. Ийм эмчилгээний хүндрэл гарах магадлал маш өндөр гэж тэд үүнийг зөвтгөдөг. Энэ нь ялангуяа циклофосфамид хэрэглэх тохиолдолд үнэн юм. Хамгийн түгээмэл гаж нөлөө нь панцитопени юм. Хэрэв тромбоцитын хэмжээ 100/мл-ээс бага, эсвэл лимфоцитын хэмжээ 000/мл-ээс бага байвал эмийн тунг бууруулдаг.
Лейкопениас гадна циклофосфамидын эмчилгээ нь дараахь гаж нөлөөг үүсгэдэг.
Давсагны хорт хавдар.
Цусархаг цистит.
Стоматит.
Сандлын эмгэг.
Биеийн халдварт өвчинд өртөмтгий байдал.
Хэрэв өвчтөнд цитостатик эмийг зааж өгсөн байсан бол долоо хоног бүр ерөнхий шинжилгээнд цусаа өгөх шаардлагатай болно (эмчилгээ эхэлснээс хойшхи эхний 30 хоногт). Дараа нь 1-2 хоногт 14-28 удаа цус өгнө. Хэрэв эмчилгээг циклофосфамид ашиглан хийдэг бол долоо хоног бүр өвчтөнд шээс авчрах шаардлагатай. Түүний нөхцөл байдлыг үнэлж, шээсэнд цусны харагдах байдлыг хянах нь чухал юм. Гэрийн эмчилгээнд ийм хяналтыг хэрэгжүүлэхэд хэцүү байдаг тул ийм эмчилгээний дэглэмийг үргэлж ашигладаггүй.
Эрдэмтэд интерфероныг хэрэглэх нь идиопатик фиброзын цулцангийн үрэвсэлийг даван туулахад тусална гэж найдаж байна. Эдгээр нь уушигны эд эсийн эсэд фибробласт, матрицын уургийн соёололтоос сэргийлдэг.
Эмгэг судлалын эмчилгээний радикал арга бол уушиг шилжүүлэн суулгах явдал юм. Хагалгааны дараах 3 жилийн дотор өвчтөний эсэн мэнд амьдрах чадвар 60% байна. Гэсэн хэдий ч ELISA-тай олон өвчтөнүүд өндөр настай байдаг тул ийм хөндлөнгийн оролцоог тэсвэрлэдэггүй.
Хүндрэлийн эмчилгээ
Хэрэв өвчтөн амьсгалын замын халдварт өвчнөөр өвчилсөн бол антибиотик ба антимикотик эмийг тогтооно. Ийм өвчтөнүүдийг томуу, пневмококкийн халдварын эсрэг вакцинд хамруулахыг эмч нар шаарддаг. Уушигны гипертензи, уушгины архаг уушигны декомпенсацын эмчилгээг холбогдох протоколын дагуу явуулдаг.
Хэрэв өвчтөн гипоксеми илэрвэл хүчилтөрөгчийн эмчилгээ хийдэг. Энэ нь амьсгал давчдахыг багасгах, өвчтөний дасгал хөдөлгөөнийг тэсвэрлэх чадварыг нэмэгдүүлэх боломжтой болгодог.
таамаглал
Идиопатик фиброзын цулцангийн үрэвсэлтэй өвчтөнүүдийн таамаглал муу байна. Ийм өвчтөнүүдийн дундаж наслалт 2,9 жилээс хэтрэхгүй байна.
Өвчтэй эмэгтэйчүүд, залуу өвчтөнүүдэд таамаглал нь арай дээр байдаг, гэхдээ зөвхөн өвчин нэг жилээс илүүгүй хугацаагаар үргэлжилдэг. Энэ нь мөн глюкокортикостероидын эмчилгээнд биеийн эерэг хариу урвалын прогнозыг сайжруулдаг.
Ихэнх тохиолдолд өвчтөнүүд амьсгалын замын болон уушигны зүрхний дутагдлын улмаас нас бардаг. Эдгээр хүндрэлүүд нь ELISA-ийн явцын улмаас үүсдэг. Мөн уушгины хорт хавдрын улмаас үхэлд хүргэж болзошгүй.