Мэдрэлийн эсийг тойрсон цагаан материалын өөрчлөлтийн нотолгоо бол дэвшилтэт олон голомтот лейкоэнцефалопати нь тархины хэд хэдэн бүсэд нэгэн зэрэг нөлөөлж, аажмаар хөгждөг мэдрэлийн өвчин юм. Үүний шалтгаан нь олон янз байдаг. 

Нейрон (тархины мэдрэлийн эсүүд) нь аксон гэж нэрлэгддэг мэдрэлийн утаснуудаар сунадаг бөгөөд тэдгээр нь синапсуудаар (аксоны төгсгөлүүд) тархинд бусадтай холбогддог. Эдгээр мэдрэлийн утаснууд нь бие биенээсээ тусгаарлагдсан бүрхүүлээр (миелин) хүрээлэгдсэн байдаг ба тархины цагаан бодисын нэг хэсэг юм.

Прогрессив олон голомтот лейкоэнцефалопати (PML) нь тэнхлэгүүдийг тойрсон энэ бүрхүүлийн тархины хэд хэдэн хэсэгт өөрчлөлт орж, тэдгээрийн хооронд богино холболт үүсгэдэг болохыг гэрчилдэг. Эдгээр богино холболтууд нь булчингийн хөдөлгөөн, тархины үйл ажиллагаа (бодол, танин мэдэхүй) болон мэдрэмтгий мэдрэлийн утаснуудын үйл ажиллагаатай холбоотой тархины үйл ажиллагааны доголдлын эх үүсвэр болдог. Тиймээс саажилт, сэтгэхүй, мэдрэмжийн хямрал үүсдэг.

Мэдрэлийн доройтлын энэ өвчин нь ихэвчлэн даамжрах шинж чанартай байдаг, хурдацтай хөгжиж, эсвэл маш удаан бөгөөд тархины хэд хэдэн хэсэгт нэгэн зэрэг нөлөөлдөг (олон голомт). Үүний шалтгаан нь олон бөгөөд шинж тэмдгүүд нь өртсөн газраас хамаарна.

Дэвшилтэт олон голомтот лейкоэнцефалопати (PML) -ийн шалтгаан нь маш олон бөгөөд олон янз байдаг.

Удамшлын эсвэл генетикийн

Заримдаа удамшлын мутацитай холбоотой Кадасил өвчин, миелиныг устгаснаар тархины цагаан материалын хөндийн үүсэл, олон склероз (MS) үүсэх зэрэг зарим синдром эсвэл өвчний үед нэлээд эрт эхэлдэг. удамшлын үндэс бөгөөд заримдаа цооролт (MS-ийн хөндийн хэлбэр), эсвэл эмзэг X синдром, митохондрийн өвчин гэх мэт тархины дегенератив өвчин үүсгэдэг.

Судасны гарал үүсэл

Энэ нь нас, хөгшрөлт, тэнцвэргүй цусны даралт ихсэх, чихрийн шижинтэй холбоотой тархины жижиг судаснууд (микроангиопати) гэмтсэний улмаас үүсдэг судасны дементиа юм.

Хортой гаралтай 

Зарим хорт хавдар эсвэл аутоиммун өвчнийг эмчлэхэд хэрэглэдэг метотрексат (ревматоид артрит эсвэл RA гэх мэт), азотын ислийн хордлого (гажигтай хийгээр халаах) эсвэл героины уураар амьсгалах (донтуулдаг хэрэглээ) зэрэг зарим эмийг ууснаар. Цацрагийн эмчилгээ нь тархины цагаан бодисыг өөрчлөх боломжтой.

дегенератив гаралтай

Энэ нь мэдрэлийн системд нөлөөлдөг үрэвсэлт үйл явц, тухайлбал MS, лейкоараиоз, Альцгеймерийн өвчин, заримдаа удамшлын гаралтай боловч үргэлж биш, мэдрэлийн дамжуулалтыг тасалдуулах хуримтлалын сүүлчийн өвчин (амилоид хуримтлал ба нейрофибрилляр доройтол) зэрэгтэй холбоотой байдаг. тархинд уураг агуулагдах, бета-амилоид пептид ба тау уураг).

Халдварт гаралтай

Папилломавирус (JC вирус) эсвэл ДОХ (ХДХВ+ хүмүүсийн 2-4%) зэрэг вируст халдварын үед ховор тохиолддог.

Дэвшилтэт олон голомтот лейкоэнцефалопати (PML) шинж тэмдгүүд нь нөлөөлөлд өртсөн газар нутаг, тархины энэ доройтлын үйл явцын шалтгаанаас хамаарч өөр өөр байдаг.

• өвчний эхэн үед сул дорой байдал, ярих, бодоход хэцүү байх;
• зориудаар чичрэх (тархины хамшинж) болон хэврэг X хам шинж буюу митохондрийн өвчний үед алхалтын эмгэг, сайн дурын зохицуулалтын эмгэг, эдгээр удамшлын болон удамшлын эмгэгийн эхэн үед илэрч, аажмаар, зайлшгүй урагшлах шинж тэмдгүүд ...;
• судасны гаралтай доройтлын үеийн сэтгэцийн эмгэг, ихэвчлэн ахимаг насны хүмүүст сэтгэл санааны хямрал, танин мэдэхүйн эмгэг (түр зуурын орон зайн чиг баримжаа алдагдах, санах ойн эмгэг), заримдаа төөрөгдөл, төөрөгдөлд үүсдэг;
• хорт гаралтай доройтолд мэдрэмтгий байдал, моторт ур чадвар буурах;
• санах ой, чиг баримжаа, анхаарал төвлөрөл, асуудлыг шийдвэрлэх, төлөвлөлт, зохион байгуулалт, сэтгэх чадвар суларсан Альцгеймерийн өвчин зэрэг тархины доройтлын танин мэдэхүйн бууралт;
• дэвшилтэт олон талт лейкоэнцефалопатийн үед тархины судасны осол (цус харвалт) үүсэх эрсдэл нэмэгддэг;
• мигрень ба эпилепсийн уналт.

Эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь энэ эмгэгийг аль хэдийн харуулж байгаа боловч энэ нь соронзон резонансын дүрслэл (MRI) гэх мэт тархины дүрслэл нь тархины цагаан бодисыг илтгэж буй гэмтлийг илрүүлэх боломжийг олгоно.

Бүсэлхий нурууны хатгалтаар JC вирусыг илрүүлэх нь заримдаа вирусын гаралтай олон голомтот лейкоэнцефалопатийг сэжиглэж байгаа тохиолдолд илэрдэг.

ДОХ-ын оношийг ихэвчлэн аль хэдийн тавьсан байдаг бөгөөд хэрэв үгүй ​​бол түүнийг судлах шаардлагатай.

Дэвшилтэт олон голомтот лейкоэнцефалопатийн эмчилгээ нь дараахь шалтгаанаас үүдэлтэй.

• хорт шалтгаан (хар тамхи, героин гэх мэт) хайх, тэдгээрийг устгах; 
• Альцгеймерийн өвчин, MS, лейкоараиоз, судасны гаралтай дементийн тархины доройтлын оношийг батлах.

Цагаан материалын гэмтэл нь эргэлт буцалтгүй хэвээр байх бөгөөд сэтгэлзүйн дэмжлэг, танин мэдэхүйн өдөөлт нь заримдаа хэдэн жилийн турш хөгждөг энэ өвчний явцыг удаашруулна.