Бяцхан синдром нь нялхсын спастик диплегитай ижил утгатай.

Нярайн спастик диплеги нь хамгийн алдартай тархины саажилт юм. Энэ нь нөлөөлөлд өртсөн хүний ​​булчин чангарах, ялангуяа хөл, гар, нүүрэнд бага зэрэг илэрдэг. Энэ эмгэгийн үед хөлний шөрмөсний хэт идэвхжил нь бас харагдаж байна.

Нөлөөлөлд өртсөн хүний ​​хөлний булчин чангарах нь хөл, гарны хөдөлгөөний зөрчилд хүргэдэг.

Бяцхан синдромтой хүүхдүүдийн хэл яриа, оюун ухаан ерөнхийдөө хэвийн байдаг. (1)

Энэхүү тархины диплеги нь ихэвчлэн нярай болон бага насны хүүхдүүдэд маш эрт эхэлдэг.

Ийм өвчтэй хүмүүсийн булчингийн тонус нэмэгдэж, улмаар булчингийн агшилт үүсдэг. Энэ үзэгдэл нь амрах үед булчингийн өндөр, байнгын булчингийн ая юм. Үр дүн нь ихэвчлэн хэтрүүлсэн рефлексүүд байдаг. Энэ булчингийн агшилт нь ялангуяа хөлний булчинд нөлөөлдөг. Гарны булчингууд нь тэдний хувьд бага өртдөг эсвэл өртдөггүй.

Бусад шинж тэмдгүүд нь өвчний шинж тэмдэг байж болно. Энэ нь жишээлбэл, хөлийн хуруун дээр алхах эсвэл эв найртай алхах явдал юм.

Булчингийн тонус дахь эдгээр гажиг нь тархины мэдрэлийн эсүүдийн эмгэг эсвэл тэдгээрийн хэвийн бус хөгжлийн үр дүн юм.

Энэ мэдрэлийн эмгэгийн яг тодорхой шалтгааныг мэддэггүй. Гэсэн хэдий ч зарим судлаачид удамшлын мутаци, тархины төрөлхийн гажиг, эхийн жирэмслэлтийн үед халдвар авах, халуурах, тэр ч байтугай хүүхэд төрөх үед эсвэл төрсний дараах удалгүй тохиолдсон осол зэрэгтэй холбоотой гэж таамаглаж байна. төрөлт. (3)

Өнөөдрийг хүртэл өвчнийг эмчлэх ямар ч эмчилгээ байхгүй байна. Нэмж дурдахад өвчний шинж тэмдэг, шинж тэмдэг, хүнд байдлаас хамааран эмийн хувилбарууд байдаг. (3)

Өвчний хүндийн янз бүрийн хэлбэрүүд байдаг.

Тиймээс Литтл синдромын шинж тэмдгүүд нь нэг өвчтөнд өөр өөр байдаг.

Мэдрэлийн эмгэгийн улмаас тархины саажилтын үед шинж тэмдгүүд нь бага насны үед маш эрт илэрдэг. Холбогдох эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь булчингийн эмгэг (ялангуяа хөл) бөгөөд булчингийн зохицуулалт, зохицуулалтыг алдагдуулдаг.

Энэ эмгэгээр өвчилсөн хүүхэд булчингийн аяыг хэвийн хэмжээнээс өндөр, хэтрүүлсэн рефлексүүдээр илэрхийлдэг (спастик үүсэх үр дагавар).

Бусад шинж тэмдгүүд нь нялхсын спастик диплеги үүсэх шинж тэмдэг байж болно. Ялангуяа хүүхдийн моторт ур чадварын саатал, хөлийн хуруун дээр алхах, тэгш бус алхах гэх мэт шинж тэмдгүүд илэрдэг.

Ховор тохиолдолд эдгээр шинж тэмдгүүд нь хүний ​​амьдралын туршид өөрчлөгддөг. Гэсэн хэдий ч ерөнхийдөө эдгээр нь сөрөг байдлаар хөгждөггүй. (3)

Моторт ур чадварын эдгээр шинж тэмдгүүдээс гадна бусад эмгэгүүд нь зарим тохиолдолд өвчинтэй холбоотой байж болно: (3)

- оюуны хомсдол;

- суралцах бэрхшээл;

- таталт;

- өсөлтийн хоцрогдол;

- нурууны хэвийн бус байдал;

- остеоартрит (эсвэл артрит);

- хараа муудах;

- сонсголын алдагдал;

- хэлний бэрхшээл;

- шээсний хяналт алдагдах;

- булчингийн агшилт.

Нярайн спастик диплеги (эсвэл Бяцхан синдром) нь моторт ур чадварыг хянадаг тархины хэсэг хэвийн бус хөгжсөний улмаас үүсдэг тархины саажилт юм.

 Тархины хөгжилд ийм саатал үүсэх нь төрөхөөс өмнө, төрөх үед эсвэл төрсний дараа удалгүй тохиолдож болно.

Ихэнх тохиолдолд эмгэг судлалын хөгжлийн тодорхой шалтгаан тодорхойгүй байдаг.

Гэсэн хэдий ч дараахь таамаглал дэвшүүлсэн, тухайлбал: (1)

- удамшлын эмгэг;

- тархины төрөлхийн гажиг;

- эхийн халдвар, халууралт байгаа эсэх;

- ургийн гэмтэл;

- гэх мэт.

Өвчний бусад гарал үүслийг мөн онцолсон: (1)

- тархины цусны хэвийн эргэлтийг алдагдуулж, судас хагарах шалтгаан болдог гавлын дотоод цус алдалт. Энэ цус алдалт нь ихэвчлэн ургийн цочрол эсвэл ихэст цусны бүлэгнэл үүссэнээс болдог. Цусны даралт ихсэх эсвэл жирэмсэн үед эхийн халдварын хөгжил нь бас шалтгаан байж болно;

- тархины хүчилтөрөгчийн дутагдал нь тархины амьсгал боогдоход хүргэдэг. Энэ үзэгдэл нь ихэвчлэн маш их дарамттай хүүхэд төрсний дараа тохиолддог. Хүчилтөрөгчийн хангамж тасалдсан эсвэл багасах нь хүүхдэд ихээхэн хохирол учруулдаг: энэ нь гипоксийн ишемийн энцефалопати (EHI) юм. Сүүлийнх нь тархины эдийг устгах замаар тодорхойлогддог. Өмнөх үзэгдлээс ялгаатай нь гипоксийн ишемийн энцефалопати нь эхийн гипотензийн үр дагавар байж болно. Умайн урагдал, ихэсийн салалт, хүйн ​​зангилааны гажиг, хүүхэд төрөх үед толгойн гэмтэл зэрэг нь бас шалтгаан байж болно;

- тархины бор гадаргын цагаан хэсгийн хэвийн бус байдал (тархинаас бүх биед дохио дамжуулах үүрэгтэй тархины хэсэг) нь өвчний хөгжлийн нэмэлт шалтгаан болдог;

- тархины хэвийн бус хөгжил, түүний хөгжлийн хэвийн үйл явц тасалдсаны үр дагавар. Энэ үзэгдэл нь тархины бор гадаргын үүсэхийг кодлодог генийн мутацитай холбоотой юм. Жирэмсэн үед халдвар, халууралт, гэмтэл, амьдралын буруу хэв маяг нь тархины хэвийн бус хөгжлийн нэмэлт эрсдэл байж болно.

Литтлийн хам шинжийг хөгжүүлэх гол эрсдэлт хүчин зүйлүүд нь: (1)

– тодорхой генийн түвшний хэвийн бус байдал нь урьдал өвчнийг үүсгэдэг гэж үздэг;

- тархины төрөлхийн гажиг;

- эхийн халдвар, өндөр халууралт үүсэх;

- гавлын дотоод гэмтэл;

- тархи дахь хүчилтөрөгчийн дутагдал;

- тархины бор гадаргын хөгжлийн гажиг.

Нэмэлт эрүүл мэндийн нөхцөл байдал нь хүүхдэд тархины саажилт үүсэх эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг: (3)

- дутуу төрөлт;

- төрөх үед бага жинтэй;

- жирэмслэлтийн үед халдвар эсвэл өндөр халуурах;

– олон жирэмслэлт (ихэр, гурван ихэр гэх мэт);

- эх, хүүхдийн цусны үл нийцэх байдал;

- бамбай булчирхайн хэвийн бус байдал, оюуны хомсдол, шээсэнд илүүдэл уураг эсвэл эхийн таталт;

- дутуу төрөлт;

- хүүхэд төрөх үеийн хүндрэл;

Апгарын бага индекс (нярайн төрсөн цагаас хойшхи эрүүл мэндийн байдлын индекс);

- шинэ төрсөн хүүхдийн шарлалт.

Хүүхдийн спастик диплеги оношийг хүүхэд болон түүний гэр бүлийн сайн сайхны төлөө хүүхэд төрсний дараа эрт хийх ёстой. (4)

Мөн өвчний хяналтыг маш нарийн хийх ёстой. Энэ нь хүүхдийн өсөлт, хөгжилд хяналт тавихыг хэлнэ. Хүүхдийн ийм ажиглалт нь санаа зовоосон үр дүн гарвал хөгжлийн скрининг хийх боломжтой.

Хүүхдийн хөгжлийн талаархи энэхүү скрининг нь хүүхдийн хөгжлийн хоцрогдол, тухайлбал, моторт ур чадвар, хөдөлгөөний саатал зэргийг үнэлдэг тестийн үр дүнд хүргэдэг.

Оношилгооны энэ хоёр дахь үе шатны үр дүн нь чухал гэж үзвэл эмч дараа нь хөгжлийн эрүүл мэндийн үнэлгээний чиглэлээр оношийг үргэлжлүүлж болно.

Хөгжлийн анагаах ухааны оношлогооны үе шатны зорилго нь хүүхдийн хөгжлийн өвөрмөц эмгэгийг тодруулах явдал юм.

Энэхүү эмнэлгийн оношлогоонд тухайн өвчний өвөрмөц эмгэгийг таних тодорхой шинжилгээнүүд багтдаг бөгөөд эдгээр нь: (3)

- цусны шинжилгээ;

- гавлын ясны сканнер;

- толгойн MRI;

- цахилгаан энцефалограмм (EEG);

- электромиографи.

Эмчилгээний хувьд одоогоор өвчнийг эмчлэх арга байхгүй.

Гэсэн хэдий ч эмчилгээ нь өвчтөний амьдралын нөхцлийг сайжруулах боломжтой. Эдгээр эмчилгээг өвчний оношлогдсоны дараа аль болох хурдан зааж өгөх ёстой.

Хамгийн түгээмэл эмчилгээ нь эм, мэс засал, чигжээс, физик эмчилгээ (физик эмчилгээ), хэл ярианы эмчилгээ юм.

Энэ синдромтой хүмүүст сургуулийн тусламжийг санал болгож болно.

Энэ өвчтэй өвчтөнүүдийн амин чухал таамаглал нь тухайн хүний ​​шинж тэмдэг, шинж тэмдгүүдээс хамааран ихээхэн ялгаатай байдаг.

Үнэн хэрэгтээ зарим субъектууд дунд зэргийн байдлаар (хөдөлгөөнд нь хязгаарлалт байхгүй, бие даасан байдал гэх мэт), зарим нь илүү хүчтэй (тусламжгүйгээр тодорхой хөдөлгөөн хийх чадваргүй гэх мэт) нөлөөлдөг (3).