Жижиг судасны гэмтэл гэж тодорхойлсон микроангиопати нь янз бүрийн эмгэгийн үед ажиглагддаг. Энэ нь чихрийн шижин (чихрийн шижингийн микроангиопати) эсвэл тромботик микроангиопатийн хамшинжтэй холбоотой эсэхээс хамаарч маш олон янзын үр дагавартай янз бүрийн эрхтнүүдийн өвдөлтийг өдөөж болно. Эрхтэн тасалдал (сохрох, бөөрний дутагдал, олон эрхтэний гэмтэл гэх мэт) нь хамгийн ноцтой тохиолдлуудад, эмчилгээг хойшлуулах, үр дүнгүй байх үед ажиглагддаг.

тодорхойлолт

Микроангиопати нь жижиг судаснууд, ялангуяа эрхтнүүдийг хангадаг артериол ба артериолын хялгасан судасны гэмтэл гэж тодорхойлогддог. Энэ нь янз бүрийн нөхцөлд тохиолдож болно:

• Чихрийн шижингийн микроангиопати нь 1 ба 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний хүндрэл юм. Судасны гэмтэл нь ихэвчлэн нүд (ретинопати), бөөр (нефропати) эсвэл мэдрэлийн (мэдрэлийн эмгэг) байрладаг. Энэ нь хараа муудах, бөөрний дутагдал, мэдрэлийн гэмтэл хүртэл хүргэдэг.
• Тромботик микроангиопати нь жижиг судаснууд нь цусны өтгөрөлтөөр (цусны ялтас үүсэх) бөглөрдөг өвчний бүлгийн нэг хэсэг юм. Энэ нь цусны хэвийн бус байдал (цусны ялтас, улаан эсийн түвшин бага), бөөр, тархи, гэдэс, зүрх зэрэг нэг буюу хэд хэдэн эрхтний үйл ажиллагааны алдагдалтай холбоотой янз бүрийн хам шинжээр илэрдэг. Хамгийн сонгодог хэлбэрүүд нь тромботик тромбоцитопенийн пурпура буюу Мосчовицын хам шинж, цус задралын уремийн хам шинж юм. 

Шалтгаан

Чихрийн шижингийн микроангиопати

Чихрийн шижингийн микроангиопати нь архаг гипергликемийн үр дүнд үүсдэг бөгөөд энэ нь судаснуудад гэмтэл учруулдаг. Эдгээр гэмтэл нь хожуу үе шатанд илэрдэг бөгөөд оношийг ихэвчлэн 10-20 жилийн дараа өвчний даамжрах дараа хийдэг. Цусан дахь сахарын хэмжээ нь эмийн нөлөөгөөр (гликатжуулсан гемоглобин эсвэл HbA1c хэт өндөр) хяналтгүй байх үед тэд илүү эрт байдаг.

Чихрийн шижингийн ретинопатийн үед илүүдэл глюкоз нь эхлээд судаснуудын орон нутгийн бичил бөглөрөлд хүргэдэг. Дараа нь судаснуудын жижиг тэлэлтүүд нь урсгалын дээд хэсэгт (микроаневризм) үүсдэг бөгөөд энэ нь жижиг цус алдалт (нүдний торлог бүрхэвчийн цус алдалт) үүсгэдэг. Цусны судаснуудын ийм гэмтэл нь ишемийн хэсэг гэж нэрлэгддэг торлог бүрхэвчийн усалгаа муутай хэсгүүдийг үүсгэдэг. Дараагийн шатанд нүдний торлог бүрхэвчийн гадаргуу дээр шинэ хэвийн бус судаснууд (neovessels) анархи хэлбэрээр үрждэг. Хүнд хэлбэрийн хувьд энэхүү пролифератив ретинопати нь харалган байдлыг үүсгэдэг.

Чихрийн шижингийн нефропатын үед микроангиопати нь бөөрний бөөрөнцөрийг хангадаг судаснуудад гэмтэл учруулдаг бөгөөд цусыг шүүдэг бүтэцтэй байдаг. Судасны хана суларч, муу усалгаа нь эцсийн эцэст бөөрний үйл ажиллагааг алдагдуулдаг.

Чихрийн шижингийн мэдрэлийн эмгэгийн үед мэдрэлийн гэмтэл нь микроангиопатийн үр дүнд үүсдэг ба энэ нь илүүдэл сахарын улмаас мэдрэлийн утаснуудад шууд гэмтэл учруулдаг. Эдгээр нь булчинг удирдаж, мэдрэмжийг дамжуулдаг захын мэдрэл эсвэл дотоод эрхтний үйл ажиллагааг хянадаг автономит мэдрэлийн системийн мэдрэлд нөлөөлж болно.

Микроангиопати тромботик

Тромботик микроангиопати гэдэг нэр томъёо нь нийтлэг цэгүүдийг үл харгалзан маш өөр механизмтай өвчнийг илэрхийлдэг бөгөөд шалтгаан нь үргэлж мэдэгддэггүй.

Тромботик тромбоцитопенийн пурпура (TTP) нь ихэвчлэн аутоиммун гаралтай байдаг. Бие махбодь нь ADAMTS13 хэмээх ферментийн үйл ажиллагааг блоклодог эсрэгбие үүсгэдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн цусан дахь ялтасыг нэгтгэхээс сэргийлдэг. 

Ховор тохиолдолд удамшлын мутацитай холбоотой ADAMTS13-ийн байнгын дутагдал байдаг.

Цус задралын уремийн хам шинж (HUS) нь халдварын улмаас тохиолдлын дийлэнх хувийг эзэлдэг. Янз бүрийн бактерийн омог нь судаснууд руу дайрдаг шигатоксин хэмээх хорт бодисыг ялгаруулдаг. Гэхдээ хорт хавдар, ХДХВ-ийн халдвар, ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах эсвэл зарим эм, ялангуяа хорт хавдрын эсрэг эм хэрэглэхтэй холбоотой удамшлын HUS байдаг.

оношлогооны

Микроангиопатийн оношлогоо нь юуны түрүүнд эмнэлзүйн үзлэгт суурилдаг. Эмч өвчний нөхцөл байдал, шинж тэмдгүүдээс хамааран янз бүрийн үзлэг хийж болно, жишээлбэл:

• Чихрийн шижингийн ретинопатийг илрүүлэх, хянах зорилгоор нүдний ёроол эсвэл ангиографи;
• шээсний бичил альбуминыг тодорхойлох; бөөрний үйл ажиллагааг хянахын тулд цус, шээс дэх креатинины шинжилгээ;
• цусан дахь ялтас, улаан эсийн түвшин бага байгаа эсэхийг шалгах цусны тооллого,
• халдвар хайх,
• тархины гэмтэлийн дүрслэл (MRI).

Холбогдох хүмүүс

Чихрийн шижингийн микроангиопати нь харьцангуй түгээмэл байдаг. Чихрийн шижинтэй хүмүүсийн 30-40% нь янз бүрийн үе шатанд ретинопати буюу Францад сая орчим хүнтэй байдаг. Энэ нь аж үйлдвэржсэн орнуудад 50 наснаас өмнө хараагүй болох гол шалтгаан болдог. Чихрийн шижин нь Европт бөөрний төгсгөлийн өвчний тэргүүлэх шалтгаан болдог (12-30%), 2-р хэлбэрийн чихрийн шижинтэй хүмүүсийн тоо нэмэгдэж байгаа нь диализийн эмчилгээг шаарддаг.

Тромботик микроангиопати нь бага тохиолддог:

• PPT-ийн давтамжийг жилд нэг сая хүн амд 5-10 шинэ тохиолдол гэж тооцдог бөгөөд эмэгтэйчүүд давамгайлж байна (3 эрэгтэйд 2 эмэгтэй өвчилдөг). Хүүхэд болон нярайд ажиглагддаг удамшлын PTT нь тромботик микроангиопатийн маш ховор хэлбэр бөгөөд Францад хэдхэн арван тохиолдол илэрсэн байдаг.
• SHU-ийн давтамж нь PPT-тэй ижил дараалалтай байна. Францад хүүхдүүд халдварын гол бай болж байгаа бөгөөд насанд хүрэгсдэд HUS нь аялалын үеэр (ялангуяа дицентри өвчний үүсгэгчээс) халдварладаг.

Эрсдэлийн хүчин зүйлс

Чихрийн шижингийн микроангиопати үүсэх эрсдэл нь генетикийн хүчин зүйлээс шалтгаална. Артерийн гипертензи, ерөнхийдөө зүрх судасны эрсдэлт хүчин зүйлүүд (илүүдэл жин, цусан дахь липидийн хэмжээ ихсэх, тамхи татах) нь хүндрүүлэх хүчин зүйл болдог.

Жирэмсний үед PPT-ийг дэмжиж болно.

Чихрийн шижингийн микроангиопати

Чихрийн шижингийн микроангиопатийн шинж тэмдгүүд нь нууцаар илэрдэг. Хувьсал нь хүндрэл гарах хүртэл чимээгүй байна:

• ретинопатитай холбоотой харааны эмгэг,
• ядрах, шээсний замын асуудал, цусны даралт ихсэх, турах, нойргүйдэх, базлах, загатнах, бөөрний дутагдлын үед,
• захын мэдрэлийн эмгэгийн үед өвдөлт, мэдээ алдалт, сул дорой байдал, шатаах, хорсох мэдрэмж; чихрийн шижингийн хөл: хөлний гүний эдийг тайрах эрсдэл өндөртэй халдвар, шархлаа, эвдрэл; мэдрэлийн эмгэг нь автономит мэдрэлийн системд нөлөөлдөг бэлгийн замын эмгэг, хоол боловсруулах, шээсний болон зүрхний эмгэгүүд ...

Микроангиопати тромботик

Шинж тэмдгүүд нь олон янз байдаг бөгөөд ихэнхдээ эхэлдэг.

PTT дахь цусны ялтас (тромбоцитопени) түвшин буурах нь цус алдалт үүсгэдэг бөгөөд энэ нь арьсан дээр улаан толбо (пурпура) үүсэх замаар илэрхийлэгддэг.

Цусны улаан эсийн тоо багатай холбоотой цус багадалт нь хүнд ядаргаа, амьсгал давчдах хэлбэрээр илэрдэг.

Эрхтэн өвдөлт нь маш олон янз байдаг боловч ихэвчлэн чухал байдаг. Хүнд тохиолдолд, хараа муудах, мөчний эвдрэл, мэдрэлийн эмгэг (төөрөгдөл, кома гэх мэт), зүрх, хоол боловсруулах эрхтний эмгэг гэх мэт шинж тэмдгүүд илэрч болно. PTT-ийн үед бөөрний гэмтэл ерөнхийдөө дунд зэрэг, харин HUS-ийн үед хүнд явцтай байдаг. HUS-ийг хариуцдаг бактери нь заримдаа цуст суулгалт өвчний шалтгаан болдог.

Чихрийн шижингийн микроангиопатийн эмчилгээ

Чихрийн шижин өвчний эмчилгээ

Чихрийн шижин өвчнийг эмчлэх нь микроангиопати үүсэхийг хойшлуулж, хөлөг онгоцны эвдрэлийн үр дагаврыг хязгаарлах боломжийг олгодог. Энэ нь эрүүл ахуй, хоолны дэглэмийн арга хэмжээ (зохистой хооллолт, биеийн тамирын дасгал, турах, тамхинаас татгалзах гэх мэт), цусан дахь сахарын хэмжээг хянах, зохих эмийн эмчилгээг (чихрийн шижингийн эсрэг эм эсвэл инсулин) бий болгоход суурилдаг.

Чихрийн шижингийн ретинопатийн эмчилгээ

Нүдний эмч нүдний торлог бүрхэвчийн анхны гэмтэлийг даамжрахаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд лазер фотокоагуляцийн эмчилгээг санал болгож болно.

Илүү дэвшилтэт үе шатанд нүдний торлог бүрхэвчийн фотокоагуляци (PPR) хийх шаардлагатай. Дараа нь лазер эмчилгээ нь төвийн алсын харааг хариуцдаг толбоноос бусад бүхэл бүтэн торлог бүрхэвчийг хамарна.

Хүнд хэлбэрийн үед мэс заслын эмчилгээ заримдаа шаардлагатай байдаг.

Чихрийн шижингийн нефропатийн эмчилгээ

Бөөрний эмгэгийн төгсгөлийн шатанд бөөрний үйл ажиллагааны доголдлыг диализ эсвэл бөөр шилжүүлэн суулгах (шилжүүлэн суулгах) замаар нөхөх шаардлагатай.

Чихрийн шижингийн мэдрэлийн эмгэгийн эмчилгээ

Нейропатик өвдөлттэй тэмцэхийн тулд янз бүрийн бүлгийн эм (антиепилептик, антиконвульсантууд, трициклик антидепрессант, опиоид өвдөлт намдаах эм) хэрэглэж болно. Дотор муухайрах, бөөлжих, дамжин өнгөрөх эмгэг, давсагны асуудал гэх мэт тохиолдолд шинж тэмдгийн эмчилгээг санал болгоно.

Микроангиопати тромботик

Тромботик микроангиопати нь ихэвчлэн эрчимт эмчилгээний тасагт яаралтай эмчилгээ хийхийг зөвтгөдөг. Тохиромжтой эмчилгээ байхгүй, оношлогоо нь үр дүнгүй байсан тул удаан хугацааны туршид таамаглал нь бүрхэг байв. Гэвч ахиц дэвшил гарсан бөгөөд одоо олон тохиолдолд эдгэрэх боломжийг олгодог.

Тромботик микроангиопатийн эмчилгээний эмчилгээ

Энэ нь голчлон плазмын солилцоонд суурилдаг: өвчтөний плазмыг сайн дурын донорын плазмаар солих машиныг ашигладаг. Энэхүү эмчилгээ нь PTT-ийн дутагдалтай ADAMTS13 уургийг хангахаас гадна өвчтөний цусыг ауто-эсрэгбие (аутоиммун гаралтай HUS) болон өтгөрөлт үүсэхийг дэмждэг уургаас цэвэрлэх боломжийг олгодог.

Шигатоксинтай холбоотой HUS-тай хүүхдүүдэд плазмын солилцоо шаардлагагүйгээр үр дүн нь ихэвчлэн таатай байдаг. Бусад тохиолдолд тромбоцитын хэмжээг хэвийн болгох хүртэл плазмын солилцоог давтан хийнэ. Эдгээр нь нэлээд үр дүнтэй боловч хүндрэл үүсэх эрсдэлтэй байдаг: халдвар, тромбоз, харшлын урвал ...

Эдгээр нь ихэвчлэн бусад эмчилгээтэй холбоотой байдаг: кортикостероидууд, antiplatelet эмүүд, моноклональ эсрэгбие гэх мэт.

Антибиотикоор халдварын эмчилгээг хувь хүнээр хийх ёстой.

Холбогдох шинж тэмдгүүдийн менежмент 

Яаралтай эмнэлэгт хэвтэх үед сэхээн амьдруулах арга хэмжээ авах шаардлагатай байж болно. Мэдрэлийн болон зүрх судасны шинж тэмдгүүд илрэхийг сайтар хянаж байдаг.

Урт хугацааны туршид бөөрний дутагдал зэрэг үр дагавар заримдаа ажиглагддаг бөгөөд энэ нь эмчилгээний эмчилгээг зөвтгөдөг.

Цусан дахь сахарын хэмжээг хэвийн болгох, эрсдэлт хүчин зүйлүүдтэй тэмцэх нь чихрийн шижингийн микроангиопати үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх цорын ганц арга зам юм. Үүнийг нүд, бөөрний үйл ажиллагааг тогтмол хянахтай хослуулах хэрэгтэй.

АД буулгах эм нь бөөрөнд хамгаалалтын нөлөө үзүүлдэг. Мөн хоолны дэглэм дэх уургийн хэрэглээг багасгахыг зөвлөж байна. Бөөрөнд хортой зарим эмийг хэрэглэхээс зайлсхийх хэрэгтэй.

Тромботик микроангиопати үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх боломжгүй боловч дахилтаас зайлсхийхийн тулд тогтмол хяналт тавих шаардлагатай байдаг, ялангуяа TTP өвчтэй хүмүүст.