Омфалоцеле ба лапарошизис нь ургийн хэвлийн ханыг хаах согогоор тодорхойлогддог төрөлхийн гажиг бөгөөд хэвлийн хөндийн зарим хэсгийг гадагшлуулах (ивэрхий) холбоотой байдаг. Эдгээр гажиг нь төрөх үед нарийн мэргэжлийн тусламж, дотоод эрхтнүүдийг хэвлийн хөндийд нэгтгэх мэс засал шаарддаг. Ихэнх тохиолдолд таамаглал таатай байдаг.

тодорхойлолт

Omphalocele болон laparoschisis нь ургийн хэвлийн ханыг хааж чадахгүй байгаа төрөлхийн гажиг юм.

Омфалоцеле нь хэвлийн хананд бага багаар өргөн нүхтэй, хүйн ​​дээр төвлөрч, түүгээр дамжин гэдэсний хэсэг, заримдаа элэг хэвлийн хөндийгөөс гарч ирэн ивэрхий гэж нэрлэгддэг. Хана хаах согог чухал үед энэ ивэрхийн бараг бүх хоол боловсруулах зам, элэг агуулж болно.

Гаднах дотоод эрхтнүүд нь амнион мембраны давхарга ба хэвлийн мембраны давхаргаас бүрдэх "уут" -аар хамгаалагдсан байдаг.

Ихэнхдээ омфалоцеле нь бусад төрөлхийн гажигтай холбоотой байдаг.

• ихэвчлэн зүрхний гажиг,
• шээс бэлэгсийн болон тархины эмгэг,
• ходоод гэдэсний замын атрези (жишээ нь хэсэгчилсэн эсвэл бүрэн бөглөрөл) ...

Лапаросчизтэй ургийн хэвлийн хананы гажиг нь хүйсний баруун талд байрладаг. Энэ нь жижиг гэдэсний ивэрхий, зарим тохиолдолд бусад дотоод эрхтнүүдийн (бүдүүн гэдэс, ходоод, илүү ховор давсаг, өндгөвч) дагалддаг.

Хамгаалалтын мембранаар хучигдаагүй гэдэс нь амнион шингэнд шууд хөвдөг бөгөөд энэ шингэнд агуулагдах шээсний бүрэлдэхүүн хэсгүүд нь үрэвсэлт гэмтэл үүсгэдэг. Гэдэсний янз бүрийн эмгэгүүд үүсч болно: гэдэсний хананд өөрчлөлт, өтгөрөлт, атрези гэх мэт.

Ихэвчлэн бусад холбоотой гажиг байдаггүй.

Шалтгаан

Омфалоцеле эсвэл лапарошизис тусад нь илрэх үед хэвлийн ханыг согогтой хаах тодорхой шалтгааныг харуулдаггүй.

Гэсэн хэдий ч тохиолдлын гуравны нэгээс хагаст омфалоцеле нь полималформатив хам шинжийн нэг хэсэг бөгөөд ихэвчлэн трисоми 18 (нэг нэмэлт хромосом 18), мөн трисоми 13 эсвэл 21, моносоми X (а) зэрэг бусад хромосомын эмгэгүүдтэй холбоотой байдаг. хос бэлгийн хромосомын оронд нэг X хромосом) эсвэл триплоиди (хромосомын нэмэлт багц байгаа эсэх). Ойролцоогоор 10 хүн тутмын нэг нь хамшинж нь орон нутгийн генийн гажиг (ялангуяа Wiedemann-Beckwith хам шинжтэй холбоотой омфалоцеле) үүсдэг. 

оношлогооны

Эдгээр хоёр гажигийг жирэмсний эхний гурван сараас хэт авиан шинжилгээгээр харуулах боломжтой бөгөөд энэ нь ерөнхийдөө пренатал оношлох боломжийг олгодог.

Холбогдох хүмүүс

Эпидемиологийн мэдээлэл судалгаанаас хамаарч өөр өөр байдаг.

Францын Нийгмийн эрүүл мэндийн байгууллагын мэдээлснээр 2011-2015 онуудад төрөлхийн гажигтай холбоотой Францын зургаан бүртгэлд 3,8 төрөлт тутмын 6,1-10 нь омфалоцеле, 000 төрөлтөд 1,7-3,6 төрөлтөд лапарошизи туссан байна.

Эрсдэлийн хүчин зүйлс

Хожуу жирэмслэлт (35 жилийн дараа) эсвэл in vitro бордооны үр дүнд омфалоцелийн эрсдэл нэмэгддэг.

Эхийн тамхи, кокаин хэрэглэх зэрэг хүрээлэн буй орчны эрсдэлт хүчин зүйлүүд нь лапарошизид нөлөөлж болно.

Төрөхийн өмнөх эмчилгээний хандлага

Лапаросчизтэй урагт гэдэсний хэт их гэмтэл гарахаас зайлсхийхийн тулд жирэмсний гурав дахь гурван сард амнио-инфузи (физиологийн ийлдэсийг амнион хөндийд оруулах) хийх боломжтой.

Эдгээр хоёр нөхцлийн хувьд халдварт өвчний гол эрсдэл, гэдэсний өвчлөл, тэр дундаа үхэлд хүргэх үр дагавраас зайлсхийхийн тулд хүүхдийн мэс засал, нярайн сэхээн амьдруулах чиглэлээр мэргэшсэн мэргэжилтнүүдээс бүрдсэн олон талт мэргэжлийн тусламж үйлчилгээг төрснөөс нь эхлэн зохион байгуулах ёстой.

Удирдлагыг хөнгөвчлөхийн тулд ихэвчлэн өдөөлттэй хүргэлтийг төлөвлөдөг. Омфалоцелийн хувьд үтрээний төрөлтийг ерөнхийд нь илүүд үздэг. Ихэнхдээ лапароскизын үед кесар хагалгааны хэсгийг илүүд үздэг. 

мэс засал

Омфалоцеле эсвэл лапароскизтэй нярай хүүхдийн мэс заслын эмчилгээ нь эрхтнүүдийг хэвлийн хөндийд нэгтгэж, хананд нүхийг хаах зорилготой. Энэ нь төрсний дараа удалгүй эхэлдэг. Халдварын эрсдэлийг хязгаарлахын тулд янз бүрийн арга техникийг ашигладаг.

Жирэмсэн үед хоосон хэвээр байгаа хэвлийн хөндий нь ивэрхийн эрхтнүүдийг багтаах хангалттай том байдаггүй бөгөөд ялангуяа жижиг хүүхэд том омфалоцелетэй бол түүнийг хаахад хэцүү байдаг. Дараа нь хэд хэдэн өдөр, бүр хэдэн долоо хоногийн турш аажмаар дахин нэгтгэх шаардлагатай. Дотоод эрхтнүүдийг хамгаалахын тулд түр зуурын шийдлүүдийг гаргадаг.

Хувьсал ба прогноз

Халдварт болон мэс заслын хүндрэлээс үргэлж зайлсхийх боломжгүй бөгөөд ялангуяа эмнэлэгт удаан хугацаагаар хэвтсэн тохиолдолд санаа зовоосон асуудал хэвээр байна.

Омфалосел

Том омфалоцелийн хэвлийн хөндийд дахин нэгдэх нь хүүхдийн амьсгалын замын хямралд хүргэдэг. 

Үлдсэн хэсэгт нь тусгаарлагдсан омфалоцелийн таамаглал нь харьцангуй таатай бөгөөд амаар хооллох нь хурдан сэргэж, хэвийн өсөх нялх хүүхдийн ихэнх нь нэг жил амьд үлддэг. Холбогдох гажигтай тохиолдолд нас баралтын хувьсах түвшин нь таамаглал нь хамаагүй муу бөгөөд зарим хам шинжийн хувьд 100% хүрдэг.

Лапарошисис

Хүндрэл байхгүй тохиолдолд лапароскизын таамаглал нь гэдэсний үйл ажиллагааны чанараас ихээхэн хамаардаг. Хөдөлгөөний ур чадвар, гэдэсний шингээлтийг сэргээхэд хэдэн долоо хоног шаардагдана. Тиймээс парентерал хооллолтыг (дусаах замаар) хийх ёстой. 

Арван хүүхэд тутмын XNUMX нь нэг жилийн дараа амьд байгаа бөгөөд дийлэнх олонхийн хувьд өдөр тутмын амьдралд ямар ч үр дагавар гарахгүй.