Хадуур эсийн цус багадалтыг мөн хадуур эсийн анеми, хадуур эсийн анеми, хадуур эсийн анеми, гемоглобин S эсвэл англиар, хадуур эсийн өвчин. Архаг ба удамшлын цус багадалтын энэ хэлбэр нь бусад зүйлсийн дотор маш өвдөлттэй дайралтаар тодорхойлогддог. Харьцангуй өргөн тархсан бөгөөд энэ нь голчлон хар өнгөтэй хүмүүст нөлөөлдөг: Африкт 0-40%, Африк гаралтай Америкчуудын дунд 10% байдаг. Одоогоор АНУ-д Африк гаралтай 1 нярайн 500 нь хадуур эсийн өвчтэй; Испани хүүхдүүдийн хувьд тархалт нь 1-ээс 1-д ​​100 байна. Баруун Энэтхэг, Өмнөд Америкийн хүмүүс ч өндөр эрсдэлтэй байдаг.

Энэ өвчин нь удамшлын шинж чанартай: энэ нь гемоглобины S гэж нэрлэгддэг гемоглобины хэвийн бус уураг үүсгэдэг хэвийн бус гемоглобины генүүдтэй холбоотой байдаг. Энэ нь цусны улаан эсийг гажуудуулж, хавирган сар эсвэл хавирган сар шиг болгодог. тэднийг дутуу үхүүлэхээс гадна хусуур (түүний хадуур хэлбэртэй нэр). Эдгээр гажигтай улаан цусны эсийг мөн хадуур эс гэж нэрлэдэг. Энэ хэв гажилт нь цусны улаан эсийг эмзэг болгодог. Эдгээр нь өөрсдийгөө хурдан устгадаг. Үүнээс гадна тэдний ер бусын хэлбэр нь жижиг судаснуудаар дамжин өнгөрөхөд хүндрэл учруулдаг. Тэд заримдаа тодорхой эрхтнүүдийн цусны хангамжийг хааж, цусны эргэлтийн эмгэгийг үүсгэдэг.

Цусны улаан эсийн хурдацтай устгал нь эцэстээ цус задралын цус багадалт буюу цусны улаан эсийг хэвийн бус хурдан устгахаас үүдэлтэй цус багадалт руу шилждэг. Үүнээс гадна эдгээрийн хэвийн бус хэлбэр нь хялгасан судсанд бөглөрөл үүсгэж, цусны эргэлт муутай холбоотой янз бүрийн асуудал үүсгэдэг. Аз болоход хадуур эсийн өвчтөнүүд буюу энэ өвчтэй хүмүүс хүндрэл, таталтаас тодорхой хэмжээгээр урьдчилан сэргийлж чаддаг. Тэд мөн өмнөхөөсөө урт насалдаг (Өвчний явц).

Шалтгаан

Гемоглобин S байгаа нь гемоглобины үйлдвэрлэлийг хариуцдаг гентэй холбоотой генетикийн согогтой холбоотой юм. Хэдэн мянган жилийн өмнө хумхаа өвчин олон хүний ​​аминд хүрч байсан тэр үед гемоглобин S нь хумхаа өвчний шимэгчийг цусны улаан эсэд нэвтрэхээс сэргийлдэг учраас ийм удамшлын гажигтай хүмүүс амьд үлдэх боломж илүү байсан. Энэхүү удамшлын шинж чанар нь тухайн зүйлийн оршин тогтнох давуу тал байсан тул хадгалагдан үлджээ. Өнөө үед хумхаа өвчнийг сайн эмчилдэг болсон нь мэдээжийн хэрэг бэрхшээл болсон.

Хүүхэд хадуур эсийн цус багадалттай болохын тулд эцэг эх хоёулаа гемоглобины S генийг дамжуулсан байх ёстой. Хэрэв эцэг эхийн аль нэг нь тэдэнд генийг дамжуулвал хүүхэд мөн буруутай генийг авч явах болно. , гэхдээ тэр энэ өвчнөөр өвдөхгүй. Нөгөөтэйгүүр, тэр генийг ээлжлэн дамжуулж болно.

Өвчний явц

Өвчин нь зургаан сартайдаа илэрдэг бөгөөд нэг өвчтөнд өөр өөр хэлбэрээр илэрдэг. Зарим нь зөвхөн бага зэргийн шинж тэмдэгтэй байдаг бөгөөд жилд нэгээс бага халдлагатай байдаг бөгөөд энэ үед шинж тэмдгүүд улам бүр нэмэгддэг. Өмнө нь энэ өвчин таваас доош насны хүүхдүүдэд ихэвчлэн үхэлд хүргэдэг байв. Хэдийгээр энэ насны бүлэгт нас баралтын түвшин өндөр хэвээр байгаа ч одоо эмчилгээ нь өвчтөнд наад зах нь насанд хүртэл амьдрах боломжийг олгодог.

Хүндрэлүүд

Тэд олон. Гол зүйлүүдийн дотроос бид дараахь зүйлийг олдог.

• Халдварт өртөмтгий байдал. Хадуур эсийн цус багадалттай хүүхдийн хүндрэлийн гол шалтгаан нь бактерийн халдвар юм. Ийм учраас тэдэнд антибиотик эмчилгээг ихэвчлэн хийдэг. Хадуур эсүүд дэлүүг гэмтээдэг бөгөөд энэ нь халдварыг хянахад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Ялангуяа маш олон удаа тохиолддог, аюултай пневмококкийн халдвараас болгоомжлох хэрэгтэй. Өсвөр насныхан болон насанд хүрэгчид халдвараас өөрсдийгөө хамгаалах ёстой.
• Өсөлт, бэлгийн бойжилт удааширч, насанд хүрэгчдэд үндсэн хууль сул байдаг. Энэ үзэгдэл нь цусны улаан эсийн дутагдалтай холбоотой юм.
• Өвдөлттэй хямралууд. Тэд ихэвчлэн мөч, хэвлий, нуруу, цээж, заримдаа яс дээр гарч ирдэг. Эдгээр нь хадуур эсүүд капилляр дахь цусны урсгалыг саатуулдагтай холбоотой юм. Тохиолдолоос хамааран тэд хэдэн цагаас хэдэн долоо хоног хүртэл үргэлжилж болно.
• Харааны эмгэг. Нүдний эргэн тойрон дахь жижиг судаснуудад цус муу эргэлддэг бол энэ нь торлог бүрхэвчийг гэмтээж, улмаар харалган байдалд хүргэдэг.
• Цөсний чулуу. Хадуур эсийг хурдан устгах нь шарлалттай холбоотой бодис болох билирубиныг ялгаруулдаг. Гэсэн хэдий ч, билирубины хэмжээ хэт ихэсвэл цөсний чулуу үүсч болно. Түүнээс гадна шарлалт нь цус багадалтын энэ хэлбэрийн шинж тэмдгүүдийн нэг юм.
• Гар, хөлний хаван эсвэл гар хөлийн синдром. Дахин хэлэхэд энэ нь хэвийн бус улаан эсийн улмаас цусны эргэлтийн бөглөрлийн үр дагавар юм. Энэ нь ихэвчлэн нярайд өвчний анхны шинж тэмдэг бөгөөд ихэнх тохиолдолд халууралт, өвдөлттэй холбоотой байдаг.
• Хөлний шарх. Цус нь арьсанд муу эргэлддэг тул арьс нь шаардлагатай шим тэжээлийг авч чадахгүй. Арьсны эсүүд ар араасаа үхэж, ил шарх үүсдэг.
• Приапизм. Эдгээр нь өвдөлттэй, удаан үргэлжилсэн хөвчрөлүүд бөгөөд энэ нь хадуур эсээс болж цус буцаж урсах чадваргүй шодойд хуримтлагддагтай холбоотой юм. Ийм удаан үргэлжилсэн хөвчрөл нь шодойн эд эсийг гэмтээж, улмаар бэлгийн сулралд хүргэдэг.
• Цээжний цочмог хам шинж (цочмог цээжний хам шинж). Түүний илрэл нь дараах байдалтай байна: халуурах, ханиалгах, цэр ялгаруулах, цээжээр өвдөх, амьсгалахад хэцүү (амьсгал давчдах), хүчилтөрөгчийн дутагдал (гипоксеми). Энэ хам шинж нь уушигны халдвар эсвэл уушгинд баригдсан хадуур эсийн эсээс үүсдэг. Энэ нь өвчтөний амь насанд ноцтой аюул учруулж байгаа тул яаралтай эмчлэх шаардлагатай.
• Органик гэмтэл. Хүчилтөрөгчийн архаг дутагдал нь мэдрэлээс гадна бөөр, элэг, дэлүү зэрэг эрхтнүүдийг гэмтээдэг. Энэ төрлийн асуудал заримдаа үхэлд хүргэдэг.
• Цус харвалт. Тархины цусны эргэлтийг хааснаар хадуур эсүүд нь цус харвалт үүсгэдэг. Энэ өвчнөөр өвчилсөн хүүхдүүдийн 10 орчим хувь нь өвдсөн байна.