Нярайн спазм гэж нэрлэгддэг Вест синдром нь амьдралын эхний жилд буюу ихэвчлэн 4-8 сартайд эхэлдэг нярай болон хүүхдүүдэд тохиолддог эпилепсийн ховор хэлбэр юм. Энэ нь спазм, баривчлах эсвэл бүр нярайн сэтгэцийн хөдөлгөөний хөгжил, тархины хэвийн бус үйл ажиллагаа зэргээр тодорхойлогддог. Урьдчилан таамаглал нь маш олон янз байдаг бөгөөд спазмын үндсэн шалтгаанаас хамаардаг бөгөөд энэ нь олон байж болно. Энэ нь моторын болон оюуны ноцтой үр дагаварт хүргэж, эпилепсийн бусад хэлбэрт шилжих боломжтой.

Спазм нь синдромын анхны гайхалтай илрэл боловч нялх хүүхдийн зан авир нь удалгүй өөрчлөгдсөн байж магадгүй юм. Эдгээр нь ихэвчлэн 3-8 сарын хооронд тохиолддог боловч ховор тохиолдолд өвчин эрт эсвэл хожуу байж болно. Булчингийн маш богино агшилтууд (нэгээс хоёр секунд) тусгаарлагдсан, ихэнхдээ сэрэх эсвэл хоол идсэний дараа аажмаар спазмтай болж, 20 минут үргэлжилдэг. Татаж авах үед нүд нь заримдаа эргэлддэг.

Спазм нь тархины үйл ажиллагааны байнгын эмгэгийн харагдахуйц шинж тэмдэг бөгөөд үүнийг гэмтээж, сэтгэцийн хөдөлгөөний хөгжлийг удаашруулдаг. Тиймээс спазм үүсэх нь аль хэдийн олж авсан сэтгэцийн хөдөлгөөний чадавхи зогсонги байдал, тэр ч байтугай регресс дагалддаг: инээмсэглэл, атгах, объектыг удирдах гэх мэт харилцан үйлчлэл ... Электроэнцефалографи нь гипсарритми гэж нэрлэгддэг эмх замбараагүй тархины долгионыг илрүүлдэг.

Спазм нь мэдрэлийн эсүүдийн буруу үйл ажиллагаанаас болж гэнэтийн болон хэвийн бус цахилгаан цэнэгийг ялгаруулдаг. Уэст синдромын шалтгаан болох олон үндсэн эмгэгүүд байж болох ба өртсөн хүүхдийн дөрөвний гурваас доошгүйд нь оношлогдож болно: төрөлхийн гэмтэл, тархины гажиг, халдвар, бодисын солилцооны эмгэг, генетикийн гажиг (жишээлбэл, Дауны хам шинж), арьсны мэдрэлийн мэдрэлийн эмгэг ( Борнвиллийн өвчин). Сүүлийнх нь Вест синдромыг хариуцдаг хамгийн түгээмэл эмгэг юм. Үлдсэн тохиолдлуудыг "идиопатик" гэж нэрлэдэг, учир нь тэдгээр нь ямар ч тодорхой шалтгаангүйгээр, эсвэл "криптоген" буюу бидний хэрхэн тодорхойлохоо мэдэхгүй гажигтай холбоотой байж магадгүй юм.

Вестийн хам шинж нь халдварт биш юм. Энэ нь охидоос арай илүү хөвгүүдэд нөлөөлдөг. Учир нь энэ өвчний нэг шалтгаан нь X хромосомтой холбоотой удамшлын гажигтай холбоотой байдаг бөгөөд энэ нь эмэгтэйчүүдээс илүү эрэгтэйчүүдэд нөлөөлдөг.

Эхний шинж тэмдгүүд илрэхээс өмнө өвчнийг илрүүлэх боломжгүй. Стандарт эмчилгээ нь эпилепсийн эсрэг эмийг өдөр бүр амаар уух явдал юм (Вигабатриныг ихэвчлэн заадаг). Үүнийг кортикостероидуудтай хослуулж болно. Мэс засал нь хөндлөнгөөс оролцох боломжтой боловч хамшинж нь тархины орон нутгийн гэмтэлтэй холбоотой тохиолдолд тэдгээрийг арилгах нь хүүхдийн нөхцөл байдлыг сайжруулдаг.

Урьдчилан таамаглал нь маш олон янз байдаг бөгөөд энэ нь хам шинжийн үндсэн шалтгаанаас хамаардаг. Нярайн анхны спазм үүсэх үед хөгширч, эмчилгээ нь эрт, хам шинж нь идиопатик эсвэл криптоген шинж чанартай байвал энэ нь илүү дээр юм. Нөлөөлөлд өртсөн хүүхдүүдийн 80% нь заримдаа эргэлт буцалтгүй, илүү их эсвэл бага ноцтой үр дагавартай байдаг: сэтгэцийн хөдөлгөөний эмгэг (ярих, алхах гэх мэт) болон зан үйл (өөртөө татагдах, хэт идэвхжил, анхаарал сулрах гэх мэт). (1) Вест синдромтой хүүхдүүд Леннокс-Гастаутын хам шинж (SLG) зэрэг дараагийн эпилепсийн өвчинд өртөмтгий байдаг.