The хугарал Остеогенезийн үед ажиглагдсан төгс бус яс нь урт яс (ялангуяа доод мөчдийн яс), хавтгай яс (хавирга, нугалам) дээр үүсдэг. Гуяны ясны хугарал хамгийн их ажиглагддаг. Эдгээр хугарал нь ихэвчлэн хэвтээ, бага зэрэг шилжсэн бөгөөд хэвийн ясны хугаралтай ижил хугацаанд бэхждэг. Эдгээр хугарал нь нас ахих тусам, ялангуяа эмэгтэйчүүдэд эстроген дааврын үйлдвэрлэлээс болж бэлгийн харьцаанд орохоос цэвэршилт хүртэл буурдаг.

The ясны хэв гажилт (гуя, шилбэ, хавирга, аарцагны яс) нь аяндаа үүсдэг эсвэл харгис хэрцгийтэй холбоотой байдаг. Нуруу нугасны шахалт нь нурууны байнгын хэв гажилтын (сколиоз) шалтгаан болдог.

Дагзны нүхний дээш шилжилт (гавлын ясны ёроолын түвшинд нээгдэж, нугас дамжих боломжтой) нь гавлын ясны хэв гажилтыг (мөн "базиляр сэтгэгдэл" гэж нэрлэдэг) тодорхойлдог. Толгой өвдөх (толгой өвдөх), доод мөчдийн сул дорой байдал, гавлын мэдрэлийн гэмтэл (гурвалсан мэдрэлийн мэдрэл) зэрэг хурц остеорондин рефлексүүд нь эдгээр гавлын ясны гажигтай холбоотой хүндрэлүүд бөгөөд цөмийн соронзон резонансын дүрслэл (MRI) практикийг зөвтгөдөг. ). Эцэст нь нүүр нь бага зэрэг гажигтай байж болно (жижиг эрүүтэй гурвалжин хэлбэртэй). Гавлын ясны рентген зураг нь хорхойн ясыг (хэт ястай төстэй, ясжилтын гажигтай холбоотой) тодруулах боломжтой болгодог.

Богино өсөлт нь төгс бус остеогенезийн үед ихэвчлэн ажиглагддаг.

Эцэст нь бусад илрэлүүд боломжтой:

-нүдний гэмтэл (склера) нь нүдний цагаан цэнхэр өнгөтэй.

– Өвчтөнүүдийн гуравны хоёроос илүүд нь байдаг шөрмөсний гиперлакс нь хавтгай хөлийг үүсгэдэг.

– Хүүхэд насанд тохиолдож болох сонсголгүй болох нь насанд хүрсэн үед түгээмэл тохиолддог. Энэ нь хэзээ ч гүнзгий байдаггүй. Сонсголын алдагдал нь дотоод эсвэл дунд чихний гэмтэлтэй холбоотой байдаг. Эдгээр гажиг нь ясжилт муутай, хэвийн ясжсан хэсэгт мөгөөрсний үлдэгдэл, хэвийн бус кальцийн хуримтлалтай холбоотой байдаг.

- хамрын цус алдалт, хөхөрсөн (ялангуяа хүүхдүүдэд) арьс, хялгасан судасны эмзэг байдлыг гэрчилдэг.

– шүдний гэмтэл гэж нэрлэдэг dentinogenesis төгс бус. Энэ нь сүүн шүд (хэвийн хэмжээнээс жижиг) болон байнгын шүд (хох хэлбэртэй, суурь нь нарийссан) хоёуланд нь нөлөөлж, шүдний шүдний хэврэг байдалд тохирдог. Паалан амархан задарч, дентин ил гардаг. Эдгээр шүд нь маш эрт элэгдэж, буглаа үүсч болно. Энэ нь шүдийг шар өнгөтэй болгож, илүү бөмбөрцөг хэлбэртэй болгодог. Зарим гэр бүлд удамшлын замаар дамждаг шүдний гажиг илэрдэг бөгөөд энэ нь төгс бус остеогенезийн шинж тэмдэггүй байдаг.

Эцэст нь насанд хүрэгсдэд зүрх судасны тогтолцооны эмгэгүүд бүртгэгдсэн: аортын дутагдал, митрал хавхлагын пролапс, митрал дутагдал, зүрхний хөндий, гол судас эсвэл тархины судасны тэлэгдэл, аневризм эсвэл хагарал.

Хувьсах ноцтой байдал

Өвчин нь өвчтөнөөс өвчтөнд хүндийн зэрэгтэй байдаг бөгөөд нэг өвчтөнд дурдсан бүх шинж тэмдгүүд ховор тохиолддог. Энэхүү эмнэлзүйн асар их хэлбэлзлийн улмаас (гетероген) өвчний хэлбэрүүдийн ангилал (Чимээгүй байдлын ангилал) ашигладаг бөгөөд дөрвөн төрлийг агуулдаг:

- I төрөл : хамгийн их тохиолддог дунд зэргийн хэлбэрүүд (цөөхөн хугарал, хэв гажилт). Хагарал нь ихэвчлэн төрсний дараа ажиглагддаг. Хэмжээ нь хэвийн хэмжээнд ойрхон байна. Склера нь цэнхэр өнгөтэй байдаг. Dentinogenesis imperfecta нь IA төрөлд ажиглагддаг боловч I B-д байхгүй. Гавлын ясны рентген зураг нь толботой харагдана (тогтмол бус ясжилтын арлууд)

- II төрөл : амьсгалын дутагдлын улмаас амь насанд үл нийцэх (үхлийн аюултай) ноцтой хэлбэрүүд. Рентген зураг нь урт үрчгэр яс (баян хуурын гуя) болон rosary хавирга харагдана

- III төрөл : хүнд хэлбэрийн боловч үхэлд хүргэхгүй. Хагарал нь төрөхөөс өмнө эрт, нэлээд олон удаа ажиглагддаг; Нурууны хэв гажилт (кифосколиоз) болон богино биеийн шинж тэмдэг илэрдэг. Склера нь янз бүрийн өнгөтэй байдаг. Төгс бус дентиногенез байж болно.

- IV төрөл : I ба III хэлбэрийн хоорондох дунд зэргийн хүндийн зэрэг нь цагаан склера, урт яс, гавлын яс, нугаламын хэв гажилтаар тодорхойлогддог (нугасны хавтгайрсан нугалам: platyspondyly). Дентиногенезийн төгс бус байдал нь тогтмол бус байдаг.