Ataxia

Ataxia

Атакси, энэ юу вэ?

Атакси нь өөрөө өвчин биш, харин a шинж тэмдэг үүнээс үүдэлтэй тархины гэмтэл (булчингийн зохицуулалтыг хянадаг тархины хэсэг).

Атакси нь дараахь зүйлээс бүрдэнэ гар, хөлний булчингийн зохицуулалт алдагдах алхах, юм барих гэх мэт сайн дурын хөдөлгөөний үед. Атакси нь мөн нөлөөлж болно нууц үг, нүдний хөдөлгөөн болонзалгих чадвар. Атакси нь тархины атакси буюу тархины хам шинж гэж нэрлэгддэг.

Мөн хэд хэдэн хувилбар байдагатакси удамшил. Эдгээр нь тархинд нөлөөлдөг мэдрэлийн болон генетикийн өвчин юм. Тэд ихэнхдээ доройтдог, өөрөөр хэлбэл зохицуулалтын асуудлууд цаг хугацаа өнгөрөх тусам улам тодрох болно.

Шалтгаан

Атакси нь хэд хэдэн нөхцөл байдлаас үүдэлтэй байж болно:

  • Un Толгойн гэмтэл. Жишээлбэл, зам тээврийн ослын улмаас нуруу, тархины гэмтэл.
  • Тархины судасны осол (тархины цус харвалт) эсвэл түр зуурын ишемийн дайралт (TIA эсвэл мини-тархины цус харвалт), өөрөөр хэлбэл түр зуурын бөглөрөл a тархины артери Энэ нь ямар ч үр дагаваргүйгээр аяндаа шийдэгддэг.
  • A тархины саажилт. Хөдөлгөөний зохицуулалтад сөргөөр нөлөөлдөг хүүхэд төрөхөөс өмнө, төрөх үед эсвэл дараа нь тархины гэмтэл.
  • Дараах хүндрэлүүд a вирусын халдвар салхин цэцэг эсвэл Эпштейн-Барр вирус гэх мэт.
  • Олон склероз.
  • Хар тугалга, мөнгөн ус, уусгагч зэрэг хүнд металлын хортой урвал.
  • A зарим эмэнд үзүүлэх хариу урвалЗэрэг барбитурикs (жишээлбэл фенобарбитал) эсвэл тайвшруулах эм (жишээ нь, бензодиапезин), сэтгэлийн түгшүүр, түгшүүр, нойргүйдлийг эмчлэхэд ашигладаг.
  • Мансууруулах бодис эсвэл согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэх.
  • Бодисын солилцооны эмгэг.
  • Витамин дутагдал.
  • A хавдар, тархинд нөлөөлдөг хорт хавдар эсвэл хоргүй.

Давамгайлсан удамшлын атакси нь нэг эцэг эхийн генээс үүсдэг.

Жишээлбэл:

  • МОНГОЛspinocerebellar атакси. Өвчний ойролцоогоор 36 хувилбар байдаг (SCA1-ээс SCA30 хүртэл) ба тархи (жишээ нь, нүд) -ээс гадна янз бүрийн насны өвчин, янз бүрийн эрхтнүүд өртсөнөөр тодорхойлогддог.
  • МОНГОЛataxia Үе үе. Тэнцвэр, зохицуулалтанд сөргөөр нөлөөлдөг цочмог дайралт хэлбэрээр илэрдэг 7 төрлийн эпизодик атакси (EA1-ээс EA7 хүртэл) байдаг.

Удамшлын рецессив атакси нь эцэг эхийн аль алиных нь генээс үүсдэг.

Жишээлбэл:

  • МОНГОЛатакси де Фридрейх.

Энэ нь удамшлын дэвшилтэт мэдрэлийн булчингийн өвчин үүсгэдэг биед эрчим хүчний үйлдвэрлэл буурсан. Мэдрэлийн болон зүрхний эсүүд хамгийн их өртдөг. -тэй хүмүүс хэвийн бус алхалт, болхи байдал нэг нь ярианы эмгэг, бага нас эсвэл өсвөр насандаа илэрдэг. Эдгээр гажиг нь нурууг мушгих (сколиоз), хөлийг гажуудуулах, түүнчлэн зүрхний томрол зэрэг араг ясны өөрчлөлтөд хүргэдэг. Европт 1 хүн тутмын 50 нь энэ өвчнөөр өвчилдөг гэж үздэг. Францад 000 орчим өвчтөн байдаг.

  • МОНГОЛataxia спастик Шарлевуа-Сагуне (ARSACS).

Энэхүү ховор удамшлын өвчин нь Квебек мужийн Сагуэнэй-Лак-Сент-Жан, Шарлевойс мужуудын хүмүүст зориулагдсан байдаг. Үүний үр дүнд a нугасны доройтол, захын мэдрэлийн дэвшилтэт гэмтэл дагалддаг. Өвчний голомтод 250 орчим хүн энэ өвчнөөр өвчилсөн байна. 1 хүн тутмын 22 нь эдгээр газруудад ARSACS генийг тээдэг.

  • Theataxia телеангиэктази эсвэл Луис-Барын хам шинж.

Энэ ховор удамшлын өвчин нь нөлөөлдөг зүтгүүр, цусны судас (өргөжилт) болон дархлааны систем. Өвчин нь ихэвчлэн 1-2 настайдаа илэрдэг. Түүний давтамж нь дэлхий даяар 1-40 төрөлт тутмын 000 орчим байдаг гэж үздэг.

Заримдаа эцэг эхийн аль нь ч өвчнөөр өвддөггүй бөгөөд энэ тохиолдолд гэр бүлийн тодорхой түүх байхгүй (чимээгүй мутаци) тохиолдол гардаг.

хариу үлдээх