Тархины хөндийн атакси

Тархины хөндийн атакси

Энэ юу вэ ?

Тархины атакси нь тархинд байрлах тархинд өвчин, гэмтлийн улмаас үүсдэг. Энэ өвчин нь булчингийн хөдөлгөөний зохицуулалтгүй байдаг. (1)

Атакси гэдэг нь зохицуулалт, тэнцвэр, хэл ярианд нөлөөлдөг олон тооны эмгэгийг нэгтгэдэг нэр томъёо юм.

Биеийн бүх хэсгүүд өвчинд нэрвэгдэх боломжтой боловч атакси өвчтэй хүмүүс ихэвчлэн дараахь эмгэгүүдтэй байдаг.

- тэнцвэр ба алхах;

- хэл;

- залгих;

– бичих, идэх гэх мэт тодорхой хэмжээний хяналт шаарддаг ажлыг гүйцэтгэхэд;

- алсын хараа.

Атакси нь янз бүрийн шинж тэмдэг, хүндээр тодорхойлогддог янз бүрийн хэлбэрүүд байдаг: (2)

Олдмол атакси нь гэмтэл, цус харвалт, склероз, тархины хавдар, хоол тэжээлийн дутагдал эсвэл тархи, мэдрэлийн системийг гэмтээх бусад асуудлын үр дүнд үүссэн шинж тэмдгүүдийн хөгжилд тохирсон хэлбэр юм;

- удамшлын атакси нь шинж тэмдгүүд аажмаар (хэдэн жилийн турш) үүсдэг хэлбэрт тохирдог. Энэ хэлбэр нь эцэг эхээс өвлөн авсан генетикийн эмгэгийн шалтгаан болдог. Энэ хэлбэрийг Фридрейхийн атакси гэж нэрлэдэг.

– Тархины атакси хожуу илэрдэг идиопатик атакси бөгөөд энэ нь ихэвчлэн үл мэдэгдэх шалтгааны улмаас тархинд аажмаар нөлөөлдөг.

Автосомын рецессив тархины атакси нь төв болон захын мэдрэлийн системд нөлөөлдөг ховор мэдрэлийн өвчний нэг хэсэг юм. Эдгээр эмгэгүүд нь бусад эрхтэнд нөлөөлж болно. Энэ төрлийн өвчний гарал үүсэл нь аутосомын рецессив удамшил юм. Эсвэл эцэг эхийн сонирхсон мутацитай генийн дамжуулалт. Генийн зөвхөн нэг хуулбар байх нь өвчний хөгжилд зайлшгүй шаардлагатай.

Өвчний хөгжил нь ихэвчлэн 20 наснаас өмнө тохиолддог.

Энэ нь ховор тохиолддог өвчин бөгөөд тархалт нь (тухайн цаг үеийн хүн амын тоо) 1 хүнд 4-100 тохиолдол байдаг. (000)

шинж тэмдэг

Тархины атакситай холбоотой шинж тэмдгүүд нь мэдрэлийн болон механик шинж чанартай байдаг.

Тархины атакси нь ерөнхийдөө их биенд нөлөөлдөг: хүзүүнээс хонго хүртэл, бас гар, хөл.

Тархины атаксигийн ерөнхий шинж тэмдгүүд нь: (1)

– Ярианы бүдүүлэг тохиргоо (дисартри): үе мөчний эмгэг;

– нистагмус: нүдний давтагдах хөдөлгөөн;

- нүдний зохицуулалтгүй хөдөлгөөн;

- тогтворгүй алхалт.

Өвчний гарал үүсэл

Тархины атакси нь ихэвчлэн дунджаар 3 настай бага насны хүүхдүүдэд нөлөөлдөг.

Вирусын халдвараас хойш хэдэн долоо хоногийн дараа өвчин үүсч болно. Эдгээр вирусын халдваруудад салхин цэцэг, Эптейн-Барр вирусын халдвар, Коксакигийн өвчин эсвэл эховирусын халдвар орно.

Бусад гарал үүсэл нь энэ эмгэгтэй холбоотой байж болно, ялангуяа: (1)

- тархи дахь буглаа;

- архи, зарим эм хэрэглэх, шавьж устгах бодистой харьцах;

- тархи дахь дотоод цус алдалт;

– олон склероз: эрхтэн дэх холбогч эдийг хөгжүүлж, түүнийг хатууруулах;

- тархины судасны гэмтэл;

- тодорхой вакцинууд.

Атакси нь ихэвчлэн тархины гэмтэлтэй холбоотой байдаг. Гэсэн хэдий ч мэдрэлийн системийн бусад хэсгүүдийн хэвийн бус байдал нь шалтгаан байж болно.

Тархины ийм гэмтэл нь толгойн гэмтэл, тархинд хүчилтөрөгчийн дутагдал, тэр ч байтугай хэт их архины хэрэглээ зэрэг тодорхой нөхцөл байдалтай холбоотой байдаг.

Нэмж дурдахад өвчний дамжуулалтыг аутосомын давамгайлсан хэлбэрийн удамшлын дамжуулалтаар хийж болно. Эсвэл бэлгийн бус хромосомд агуулагдах мутацитай генийг эцэг эхээс нь шилжүүлэх. Тархины атакси үүсэхэд мутацид орсон генийн хоёр хуулбарын зөвхөн нэг нь л хангалттай байдаг. (2)

Эрсдэлийн хүчин зүйлс

Тархины атакситай холбоотой эрсдэлт хүчин зүйлүүд нь аутосомын давамгайлсан удамшлын хүрээнд удамшлын шинж чанартай байдаг. Сүүлчийн тохиолдолд удамшлын генийн нэг хувийг шилжүүлэх нь өвчний хөгжилд хангалттай байдаг. Энэ утгаараа хоёр эцэг эхийн аль нэг нь эмгэгтэй бол хүүхэд ч гэсэн 50% -ийн эрсдэлтэй байдаг.

Энэ эмгэгийн хөгжилд бусад хүчин зүйлс нөлөөлдөг. Үүнд вирусын халдварууд: салхин цэцэг, Эптейн-Барр вирусын халдвар, Коксакигийн өвчин эсвэл эховирусын халдвар орно.

Тархины атакси өвчний хамгийн түгээмэл эрсдэлт хүчин зүйл бол тархи ба мэдрэлийн системийн эмгэг юм.

Урьдчилан сэргийлэх, эмчлэх

Өвчний анхан шатны оношийг ихэвчлэн ялгах оношлогоотой хослуулдаг бөгөөд эмч өвчтөнд саяхан өвчтэй байсан эсэхийг тодорхойлохын тулд хэд хэдэн асуулт асуудаг. Энэхүү анхны үзэл бодол нь шинж тэмдгүүдтэй холбоотой бусад боломжит шалтгааныг арилгах боломжийг олгодог.

Энэхүү анхны харцын дараа өвчинд нэрвэгдсэн тархины бор гадаргын бүс нутгийг тодорхойлохын тулд тархи болон төв мэдрэлийн тогтолцооны үзлэгийг хийдэг. Эдгээр туршилтуудын дунд бид дараахь зүйлийг дурдаж болно.

- толгойн сканнер;

- Толгойн MRI (соронзон резонансын дүрслэл).


Өвчний эмчилгээ нь түүний шалтгаанаас шууд хамаарна: (1)

- тархины цус алдалтаас болж атакси үүссэн тохиолдолд мэс засал хийх шаардлагатай;

- цус харвалтын үед цусыг шингэлдэг эмүүд;

- халдварын үед антибиотик ба вирусын эсрэг эм;

– тархины булчирхайн үрэвслийг эмчлэх стероидууд.


Түүнчлэн саяхан вируст халдварын улмаас атакси үүссэн тохиолдолд эм хэрэглэх шаардлагагүй.

Ихэнх тохиолдолд өвчнийг эмчлэх боломжгүй байдаг. Шаардлагатай бол шинж тэмдгийг хянаж, хязгаарлах эмчилгээг л тогтооно.

Хэлний хэрэгсэл нь хөдөлгөөний дутагдлыг арилгах физик эмчилгээ, өдөр тутмын үйлдлийг дахин сурах боломжийг олгодог хөдөлмөрийн эмчилгээ эсвэл судалтай булчин, каридак булчин, нүдний хөдөлгөөн, шээсний хөдөлгөөнийг хянах боломжтой эмүүдтэй холбоотой байж болно. (2)

хариу үлдээх