Цус багадалт нь цусны улаан эс буюу гемоглобины түвшин буурахад хүргэдэг. "Цус задралын цус багадалт" гэсэн нэр томъёо нь цусны улаан эсийг дутуу устгадаг янз бүрийн төрлийн цус багадалтыг агуулдаг. "Цус задрал" гэсэн нэр томъёо нь цусны улаан эсийг устгах гэсэн утгатай (гемо = цус; лизис = устгал).

Ясны чөмөг нь тодорхой нөөцтэй байдаг. Өөрөөр хэлбэл, цусны улаан эсийн үйлдвэрлэлийг тодорхой түвшинд хүртэл нэмэгдүүлж, устгалыг нь нөхөж чадна. Ердийн үед цусны улаан эсүүд цусны судсанд ойролцоогоор 120 хоног эргэлддэг. Амьдралынхаа төгсгөлд тэд дэлүү, элэгээр устдаг (мөн Цус багадалт - тоймыг үзнэ үү). Цусны улаан эсийг хурдан устгах нь бөөрөнд үйлдвэрлэсэн эритропоэтин (EPO) даавараар дамждаг шинэ улаан эсийн үйлдвэрлэлд чухал түлхэц болдог. Зарим тохиолдолд ясны чөмөг нь хэвийн бус устгагдсан хэмжээгээрээ олон улаан эсийг үүсгэх чадвартай байдаг тул гемоглобины түвшин буурахгүй байна. Бид цус багадалтгүй, нөхөн олговортой цус задралын тухай ярьж байна. Жирэмслэлт, бөөрний дутагдал, фолийн хүчлийн дутагдал, цочмог халдвар гэх мэт EPO үйлдвэрлэлд саад учруулах хүчин зүйлүүд нь нөхцөл байдлыг задлахад хүргэдэг тодорхой хүчин зүйлүүд байдаг тул энэ нь чухал юм.

Шалтгаан

Цус задралын цус багадалт нь өөрөө хэвийн бус (бие доторх) эсвэл цусны улаан эсийн гаднах хүчин зүйлээс (биеийн гаднах) нөлөөгөөр үүсдэг гэж ангилдаг. Мөн удамшлын болон олдмол цус задралын цус багадалтыг ялгаж үздэг.

Удамшлын болон бие доторх шалтгаанууд

• Гемоглобинопати (жишээлбэл, хадуур эсийн цус багадалт гэх мэт)
• Энзимопати (жишээлбэл, G6-PD дутагдал)
• Мембран болон эсийн араг ясны гажиг (жишээлбэл, төрөлхийн сфероцитоз)

Удамшлын болон биеийн гаднах шалтгаан

• Гэр бүлийн цус задралын-уремийн хам шинж (хэвийн бус)

Олдмол болон биеийн доторх шалтгаан

• Пароксизм шөнийн гемоглобинурия

Олдмол болон экстракорпускуляр шалтгаан

• Механик эвдрэл (микроангиопати)
• Хорт бодис
• эмийн сангийн
• халдвар
• Дархлаа судлалын

Энэ баримт бичгийн хүрээнд бүгдийг нь тайлбарлах боломжгүй тул хэд хэдэн жишээг авч үзье.

Дархлааны цус задралын цус багадалт:

Аутоиммун урвал. Энэ тохиолдолд бие нь янз бүрийн шалтгааны улмаас цусны улаан эсийн эсрэг эсрэгбие үүсгэдэг: эдгээрийг аутоэсрэгбие гэж нэрлэдэг. Эсрэгбиеийн үйл ажиллагааны оновчтой температур нь 37 ° C эсвэл 4 ° C байхаас хамааран халуун аутоэсрэгбиемүүд болон хүйтэн эсрэгбие бүхий хоёр төрөл байдаг. Эмчилгээ нь хэлбэрээс хамаарч өөр өөр байдаг тул энэ ялгаа нь чухал юм.

– Халуун аутоэсрэгбие: голчлон насанд хүрэгчдэд нөлөөлж, архаг, заримдаа хүнд цус задралын цус багадалт үүсгэдэг. Эдгээр нь аутоиммун цус задралын цус багадалтын 80% -ийг эзэлдэг. Тохиолдлын тал хувь нь тодорхой эм (альфа-метилдопа, L-допа) эсвэл зарим өвчин (өндгөвчний хавдар, лимфопролифератив синдром гэх мэт) -ээр өдөөгдөж болно. Өөр өвчний үр дүнд үүсдэг тул үүнийг "хоёрдогч" аутоиммун цус задралын цус багадалт гэж нэрлэдэг.

– Хүйтэн авто-эсрэгбие: Хүйтний улмаас цусны улаан эсийг устгах цочмог үетэй холбоотой. Тохиолдлын 30% -д бид хоёрдогч аутоиммун урвалтай тулгардаг бөгөөд үүнийг вирусын халдвар эсвэл вирус ба бактерийн хоорондох завсрын бичил биет болох микоплазмаар тайлбарлаж болно.

Дархлаа харшлын урвал. Дархлаа харшилтай (аутоиммун бус) эмийн цус задралын үед эсрэгбие нь цусны улаан эсэд нөлөөлдөггүй, харин зарим эмүүд: пенициллин, цефалотин, цефалоспорин, рифампицин, фенацетин, хинин гэх мэт.

Төрөлхийн цус задралын цус багадалт:

Цусны улаан эсэд гурван чухал бүрэлдэхүүн хэсэг байдаг. Гемоглобин, мембран эсийн араг ясны нийлбэр, энэ бүгдийг ажиллуулах ферментийн "машин" байдаг. Эдгээр гурван хүчин зүйлийн аль нэгнийх нь генетикийн эмгэг нь цус задралын цус багадалт үүсгэдэг.

Цусны улаан эсийн мембраны удамшлын эмгэг. Хамгийн гол нь төрөлхийн сфероцитоз бөгөөд бөмбөрцөг хэлбэр нь цусны улаан эсийг шинжилж, ялангуяа эмзэг болгодог тул ийнхүү нэрлэсэн. Энэ нь харьцангуй элбэг тохиолддог: 1-д 5000 тохиолдол. Хэд хэдэн генетикийн гажигтай, сонгодог хэлбэр нь аутосомын давамгайлсан боловч рецессив хэлбэрүүд бас байдаг. Энэ нь тодорхой хүндрэл үүсгэдэг: цөсний чулуу, хөлний шархлаа.

Энзимопати. Цус задралын цус багадалт үүсгэдэг ферментийн дутагдлын хэд хэдэн хэлбэр байдаг. Тэд ерөнхийдөө удамшлын шинж чанартай байдаг. Хамгийн түгээмэл нь "глюкоз-6-фосфат дегидрогеназа" хэмээх ферментийн дутагдал бөгөөд цусны улаан эсийг эрт устгаж, улмаар цус задралын цус багадалт үүсгэдэг.

Оролцож буй удамшлын гажиг нь X хромосомтой холбоотой тул зөвхөн эрэгтэйчүүдэд л өртөж болно. Эмэгтэйчүүд удамшлын согогийг тээж, үр хүүхэддээ дамжуулж болно. Энэ ферментийн дутагдалтай хүмүүст цус задралын цус багадалт нь исэлдүүлэгч бодисоор хордсоны дараа ихэвчлэн тохиолддог.

G6PD-ийн дутагдалтай хүмүүс дараах бодисуудад өртөх үед цочмог цус задрал үүсч болно.

- жижиг үр тариа гэж нэрлэгддэг шошны төрөл бүрийн хэрэглээ (донтуулдаг фаба) эсвэл тухайн ургамлын цэцгийн тоосонд өртөх (энэ төрлийн шошыг малын тэжээлд ашигладаг). Энэ холбоо нь фавиз гэж нэрлэгддэг цочмог цус задралын цус багадалт үүсгэдэг.

- тодорхой эм хэрэглэх: хумхаа, метилдопа (цусны даралтыг бууруулдаг), сульфаниламидууд (бактерийн эсрэг эмүүд), аспирин, стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд, хинидин, хинин гэх мэт.

– цагаан эрвээхэй зэрэг химийн бодисуудад өртөх.

- тодорхой халдварууд.

Энэ өвчин нь Газар дундын тэнгисийн сав газрын хүмүүс (ялангуяа Грекийн арлууд), Африк, АНУ-ын хар арьст хүмүүст (түүний тархалт 10-14%) ихэвчлэн оношлогддог. Дэлхийн зарим хэсэгт хүн амын 20 ба түүнээс дээш хувь нь энэ өвчинтэй байдаг.

Гемоглобинопати. Энэ нэр томъёо нь цусны улаан эсийн доторх гемоглобины үйлдвэрлэлд нөлөөлдөг удамшлын өвчнийг тодорхойлоход хэрэглэгддэг. Хадуур эсийн цус багадалт (хадуур эсийн цус багадалт) ба талассеми нь гемоглобинопатийн хоёр үндсэн ангилал юм.

Хадуур эсийн цус багадалт (хадуур эсийн цус багадалт)^4,5. Энэ харьцангуй ноцтой өвчин нь гемоглобин S хэмээх хэвийн бус гемоглобин байгаатай холбоотой юм. Энэ нь цусны улаан эсийг гажуудуулж, хавирган сар эсвэл хусуур (хадуур эс) хэлбэртэй болгож, үхэлд хүргэдэг. хугацаанаас нь өмнө. Хадуур эсийн цус багадалт гэсэн хуудсыг үзнэ үү.

Талассеми. Дэлхийн зарим улс оронд маш өргөн тархсан энэхүү ноцтой өвчин нь цусны улаан эсэд агуулагдах цусны пигмент болох гемоглобины нийлэгжилтэнд нөлөөлдөг удамшлын эмгэгтэй холбоотой бөгөөд хүчилтөрөгчийг эд эрхтэнд хүргэх боломжийг олгодог. Нөлөөлөлд өртсөн цусны улаан эсүүд эмзэг бөгөөд хурдан задардаг. "Талассеми" гэсэн нэр томъёо нь Газар дундын тэнгисийн сав газрын хүмүүст анх ажиглагдаж байсан тул "далайн" гэсэн утгатай грек "thalassa" гэсэн үгнээс гаралтай. Гемоглобины нийлэгжилтийн хоёр хэсэгт генетикийн согог нөлөөлж болно: альфа гинж эсвэл бета гинж. Нөлөөлөлд өртсөн гинжин хэлхээний төрлөөс хамааран альфа-талассеми ба бета-талассеми гэсэн хоёр хэлбэр байдаг.

Бусад шалтгаанууд

Механик шалтгаанууд. Механик төхөөрөмжтэй холбоотой зарим эмчилгээний явцад цусны улаан эсүүд гэмтэх боломжтой.

– протез (зүрхний хиймэл хавхлага гэх мэт);

- биеийн гаднах цусыг цэвэршүүлэх (гемодиализ);

– цусыг хүчилтөрөгчөөр баяжуулах машин (зүрх уушигны мэс засалд ашигладаг) гэх мэт.

Ховор тохиолдолд марафон гүйгч хөлний хялгасан судаснууд удаа дараа дарагдсан тул механик цус задралд өртдөг. Энэ байдлыг мөн нүцгэн хөл дээр удаан үргэлжилсэн зан үйлийн бүжгийн дараа дүрсэлсэн байдаг.

Хортой элементүүдэд өртөх.

– Үйлдвэрийн болон ахуйн хортой бүтээгдэхүүн: анилин, хүнцлийн устөрөгч, нитробензол, нафталин, парадихлорбензол гэх мэт.

– Хортой амьтан: аалз хазуулсан, соно хорхой, могойн хор.

– Ургамлын хортой: тодорхой мөөгөнцөр.

ХалдварХүнд хэлбэрийн ходоод гэдэсний үрэвсэл Мөн коли, пневмококк эсвэл стафилококкийн улмаас үүссэн халдвар, гепатит, хижиг халууралт, хумхаа гэх мэт. Хумхаа (эсвэл хумхаа) нь энэ ангилалд хамгийн чухал шалтгаан болдог. Хумхаа нь цусны улаан эсийн дотор ургадаг шимэгчээр үүсгэгддэг.

Дэлүүний хэт үйл ажиллагаа. Цусны улаан эсүүд 120 хоногийн аялалын дараа дэлүүнд устах нь хэвийн үзэгдэл боловч хэрэв энэ эрхтэн хэт их ажиллаж байвал устгал нь хэт хурдан бөгөөд цус задралын цус багадалт үүсдэг.

Hэмоглобинури шөнийн пароксизм. Энэхүү архаг өвчин нь цусны улаан эсийг хэт их устгаснаас болж шээсэнд гемоглобин агуулагддагтай холбоотой юм. Шөнийн цагаар таталт нь аливаа хэлбэрийн стресс, дархлааны тогтолцоог идэвхжүүлэх эсвэл зарим эмийн нөлөөгөөр үүсдэг. Заримдаа өвчин нь доод нурууны өвдөлт, таагүй байдал үүсгэдэг.

Боломжит хүндрэлүүд: тромбоз, ясны чөмөгний гипоплази, хоёрдогч халдвар.

• Цусны улаан эсийн түвшин багатай холбоотой: цайвар царай, ядрах, сулрах, толгой эргэх, зүрхний цохилт түргэсэх гэх мэт.
• Шарлалт.
• Хар шээс.
• Дэлүү томрох.
• Цус задралын цус багадалтын хэлбэр бүрт өвөрмөц байдаг. "Эмнэлгийн тодорхойлолт" -ыг үзнэ үү.

Цус задралын цус багадалтын төрөлхийн хэлбэрийн хувьд:

• Гэр бүлийн түүхтэй хүмүүс.
• Газар дундын тэнгисийн сав газар, Африк, Өмнөд болон Зүүн өмнөд Ази, Баруун Энэтхэгийн ард түмэн.

• Глюкоз-6-фосфатдегидрогеназа ферментийн дутагдалтай хүмүүст: исэлдүүлэгч бодис (зарим эм, хээрийн шош гэх мэт) өртөх.
• Цус задралын цус багадалтын бусад хэлбэрийн хувьд:

  - Зарим өвчин: гепатит, стрептококкийн халдвар эсвэл E. коли, аутоиммун эмгэг (жишээ нь чонон хөрвөс), өндгөвчний хавдар.

  – Зарим эм (эмийн эсрэг эм, пенициллин, рифампицин, сульфаниламид гэх мэт) эсвэл хортой бодис (анилин, хүнцэл устөрөгч гэх мэт).

  – Анагаах ухаанд ашигладаг зарим механик төхөөрөмж: хиймэл хавхлага, цусыг цэвэршүүлэх, хүчилтөрөгчөөр баяжуулах төхөөрөмж.

  - Стресс.

• Одоогийн байдлаар хүүхэд төрүүлэхээс өмнө генетикийн зөвлөхтэй зөвлөлдөхөөс бусад тохиолдолд удамшлын хэлбэрээс урьдчилан сэргийлэх боломжгүй юм. Мэргэжилтэн боломжит эцэг эхийн аль нэг нь (эсвэл хоёулаа) гэр бүлийн түүхтэй бол цус задралын цус багадалттай хүүхэд төрүүлэх эрсдэлийг тодорхойлох боломжтой (энэ хэлбэрийн генетикийн эрсдлийн талаар илүү дэлгэрэнгүйг Хадуур эсийн цус багадалтаас үзнэ үү. цус задралын цус багадалт).
• Хэрэв тодорхой бодис нь өвчнийг хариуцдаг бол дахилтаас сэргийлэхийн тулд үүнээс зайлсхийх хэрэгтэй.
• Цус задралын цус багадалтын олон хэлбэрийн хувьд зарим халдвараас урьдчилан сэргийлэх нь чухал юм.

Тэд цус задралын цус багадалтын төрлөөс хамаарч өөр өөр байдаг.

• Эмчилгээ нь юуны түрүүнд бие махбодид үзүүлэх ерөнхий дэмжлэг, боломжтой бол үндсэн шалтгаан дээр суурилдаг
• Архаг цус задралын цус багадалттай өвчтөнүүдэд фолийн хүчлийн нэмэлтийг ихэвчлэн заадаг.
• Нийтлэг халдварын эсрэг вакцинжуулалт нь дархлаа суларсан өвчтөнүүдэд, ялангуяа дэлүүг арилгах (дэлүү арилгах) хүмүүст чухал ач холбогдолтой.⁶)
• Заримдаа цус сэлбэхийг зааж өгдөг
• Заримдаа спленэктоми хийхийг санал болгодог⁷, ялангуяа удамшлын сфероцитоз, цус сэлбэх шаардлагатай талассеми өвчтэй хүмүүст, гэхдээ заримдаа архаг цус задралын цус багадалт бусад хэлбэрийн үед. Үнэн хэрэгтээ улаан цусны эсүүд дэлүүнд ихэвчлэн устдаг.
• Кортизоныг заримдаа халуун эсрэгбиеийн аутоиммун цус багадалт, хүйтэн эсрэгбиеийн цус багадалтыг харгалзан үздэг. Заримдаа пароксизмийн шөнийн гемоглобинурия, ялангуяа тромбоцитопенийн пурпурагийн үед хэрэглэдэг. Ритуксимаб гэх мэт илүү хүчтэй дархлаа дарангуйлагч бодисууд⁸, иммунологийн цус задралын цус багадалтанд судсаар иммуноглобулин, азатиоприн, циклофосфамид, циклоспориныг хэрэглэж болно. Плазмаферезийг заримдаа, ялангуяа энэ тромбоцитопенийн пурпурын үед хэрэглэдэг.

Чанарын хандлагын нэг хэсэг болох Passeportsanté.net нь эрүүл мэндийн мэргэжилтний санал бодлыг олж мэдэхийг урьж байна. Яаралтай түргэн тусламжийн эмч, доктор Доминик Ларосе танд энэ талаархи санал бодлоо хэлж байна цус задралын цус багадалт :

Зөвхөн уламжлалт бус эмчилгээ нь хадуур эсийн цус багадалттай холбоотой байдаг. Дэлгэрэнгүй мэдээллийг энэ хуудаснаас үзнэ үү.