Миелодиспластик хам шинж нь цусны өвчин юм. Энэ эмгэг нь цусны эргэлтийн эсийн тоо буурахад хүргэдэг. Энэ синдромыг бас нэрлэдэг: миелодисплази.

"Эрүүл" организмд ясны чөмөг нь янз бүрийн төрлийн цусны эсүүдийг үүсгэдэг.

- цусны улаан эсүүд нь бүх биеийг хүчилтөрөгчөөр хангах боломжийг олгодог;

Цагаан цусны эсүүд нь бие махбодийг гадны хүчин зүйлүүдтэй тэмцэх боломжийг олгодог бөгөөд ингэснээр халдвар авах эрсдэлээс зайлсхийх болно;

– тромбоцитууд нь цусны бүлэгнэл үүсгэж, коагуляцийн үйл явцад оролцдог.

Миелодиспластик синдромтой өвчтөнүүдийн хувьд ясны чөмөг нь эдгээр улаан эс, цагаан эс, ялтасыг хэвийн хэмжээнд үйлдвэрлэх боломжгүй болсон. Цусны эсүүд хэвийн бус үүсдэг бөгөөд энэ нь тэдний бүрэн бус хөгжилд хүргэдэг. Эдгээр хөгжиж буй нөхцөлд ясны чөмөг нь хэвийн бус цусны эсийн цуглуулгыг агуулдаг бөгөөд дараа нь бүх цусны урсгалд тархдаг.

Энэ төрлийн синдром нь удаан эсвэл илүү түрэмгий хэлбэрээр хөгжиж болно.

 Өвчний хэд хэдэн төрөл байдаг: (2)

• галд тэсвэртэй цус багадалт, энэ тохиолдолд зөвхөн цусны улаан эсийн үйлдвэрлэл нөлөөлдөг;
• галд тэсвэртэй цитопени, бүх эсүүд (цусны улаан эс, цагаан эс, ялтас) нөлөөлдөг;
• Цусны улаан эс, цагаан эс, ялтас зэрэгт нөлөөлж, цочмог лейкеми үүсэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг илүүдэл тэсрэлт бүхий галд тэсвэртэй цус багадалт.

Миелодиспластик хам шинж нь бүх насны хүмүүст нөлөөлдөг. Гэсэн хэдий ч хамгийн их өртсөн хүмүүс нь 65-70 насныхан байдаг. 50-аас доош насны таван өвчтөн тутмын нэг нь л энэ синдромд өртдөг. (2)

Өвчин туссан хүмүүсийн ихэнх нь эхлээд бага зэргийн шинж тэмдэг илэрдэг. Эдгээр эмнэлзүйн илрэлүүд нь дараа нь төвөгтэй байдаг.

Өвчний шинж тэмдгүүд нь өртсөн янз бүрийн цусны эсүүдтэй холбоотой байдаг.

Цусны улаан эсэд нөлөөлсөн тохиолдолд дараах шинж тэмдгүүд илэрдэг.

• ядаргаа;
• сул тал;
• амьсгалахад хүндрэлтэй байдаг.

Цусны цагаан эсүүдтэй холбоотой тохиолдолд эмнэлзүйн илрэлүүд нь:

• эмгэг төрүүлэгчид (вирус, бактери, шимэгчид гэх мэт) байгаатай холбоотой халдварын эрсдэл нэмэгддэг.

Тромбоцит үүсэх талаар бид ерөнхийдөө дараахь зүйлийг анзаардаг.

• хүнд цус алдалт, ямар ч шалтгаангүйгээр хөхөрсөн харагдах байдал.

Миелодиспластик хам шинжийн зарим хэлбэр нь бусдаас илүү хурдан хөгждөг эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдтэй төстэй байдаг.

Үүнээс гадна зарим өвчтөнд өвөрмөц шинж тэмдэг илэрдэггүй. Тиймээс өвчний оношийг цусны шинжилгээ хийсний дараа цусны эргэлтийн эсийн хэвийн бус түвшин, тэдгээрийн гажиг байгааг харуулж байна.

Өвчний шинж тэмдгүүд нь түүний төрлөөс шууд хамаардаг. Үнэн хэрэгтээ, галд тэсвэртэй цус багадалтын үед үүссэн шинж тэмдгүүд нь үндсэндээ ядрах, сулрах мэдрэмж, амьсгалахад хүндрэлтэй байх магадлалтай. (2)

Миелодиспластик синдромтой зарим хүмүүс цочмог миелоид лейкеми үүсгэдэг. Энэ нь цусны цагаан эсийн хорт хавдар юм.

Миелодиспластик хам шинжийн яг гарал үүслийг бүрэн тогтоогоогүй байна.

Гэсэн хэдий ч зарим химийн нэгдлүүд, тухайлбал бензол, эмгэгийн хөгжилд өртөх шалтгаан, үр дагаврын холбоог дэвшүүлсэн. Хүний биед хорт хавдар үүсгэгч гэж ангилагддаг энэхүү химийн бодис нь хуванцар, резин, нефтийн химийн үйлдвэрт өргөн тархсан байдаг.

Ховор тохиолдолд энэ эмгэгийн хөгжил нь туяа эмчилгээ эсвэл хими эмчилгээтэй холбоотой байж болно. Эдгээр нь хорт хавдрын эмчилгээнд өргөн хэрэглэгддэг хоёр арга юм. (2)

Өвчин үүсгэх эрсдэлт хүчин зүйлүүд нь:

– Бензол гэх мэт зарим химийн бодисуудад өртөх;

- хими ба / эсвэл туяа эмчилгээ бүхий анхан шатны эмчилгээ.

Миелодиспластик хам шинжийн оношлогоо нь цусны шинжилгээ, ясны чөмөгний дээжийн шинжилгээнээс эхэлдэг. Эдгээр шинжилгээ нь хэвийн болон хэвийн бус цусны эсийн тоог тодорхойлоход тусалдаг.

Ясны чөмөгний шинжилгээг орон нутгийн мэдээ алдуулалтын дор хийдэг. Үүний дээжийг ихэвчлэн өвчтөний хонгоноос авч, лабораторид микроскопоор шинжилдэг.

Өвчний эмчилгээ нь өвчний хэлбэр, тухайн хүний ​​онцлог шинж чанараас шууд хамаардаг.

Эмчилгээний зорилго нь цусны эргэлтийн эсийн хэвийн хэмжээ, хэлбэрийг сэргээх явдал юм.

Өвчтөн хорт хавдар болж хувирах эрсдэл багатай өвчний хэлбэрийг илтгэж байгаа нөхцөлд тодорхой эмчилгээг зааж өгөх нь үр дүнтэй байх албагүй бөгөөд зөвхөн цусны шинжилгээгээр тогтмол хяналт тавих шаардлагатай болно.

 Өвчний илүү дэвшилтэт хэлбэрийг эмчлэх нь:

• цус сэлбэх;
• цусан дахь төмрийн хэмжээг зохицуулах эм, ихэвчлэн цус сэлбэсний дараа;
• цусны эсийн өсөлтийг нэмэгдүүлж, ясны чөмөг цусны эсийг үйлдвэрлэхэд туслах зорилгоор эритропоэтин эсвэл G-CSF гэх мэт өсөлтийн хүчин зүйлсийг тарих;
• антибиотик, цусны цагаан эсийн дутагдлаас үүдэлтэй халдварын эмчилгээнд.

Үүнээс гадна тимоцитын эсрэг иммуноглобулин (ATG) эсвэл циклоспорин зэрэг төрлийн эмүүд нь ясны чөмөгт цусны эсийг үйлдвэрлэх боломжийг олгодог дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагааг бууруулдаг.

Хорт хавдар тусах өндөр эрсдэлтэй хүмүүст хими эмчилгээ, бүр үүдэл эс шилжүүлэн суулгах эмчилгээг зааж өгч болно.

Хими эмчилгээ нь төлөвшөөгүй цусны эсүүдийн өсөлтийг зогсоож устгадаг. Үүнийг амаар (шахмал) эсвэл судсаар тарьж болно.

Энэ эмчилгээ нь ихэвчлэн холбоотой байдаг:

- цитарабин;

- флударабин;

- даунорубицин;

- клофарабин;

- азацитидин.

Өвчний хүнд хэлбэрийн үед үүдэл эс шилжүүлэн суулгах аргыг хэрэглэдэг. Энэ хүрээнд үүдэл эсийг шилжүүлэн суулгах ажлыг залуу хүмүүст хийх нь дээр.

Энэ эмчилгээг ихэвчлэн хими эмчилгээ ба / эсвэл эрт үеийн туяа эмчилгээтэй хослуулдаг. Синдромд өртсөн цусны эсийг устгасны дараа эрүүл эсийг шилжүүлэн суулгах нь үр дүнтэй байдаг. (2)