Жижиг хялгасан судасны васкулит

Жижиг хялгасан судасны васкулит

Жижиг хялгасан судасны васкулит  

Энэ бол артериол, венул эсвэл хялгасан судасны ханын васкулитуудын том бүлэг бөгөөд энэ нь цэвэр эсвэл системийн арьсны васкулит эсэхээс хамаарч таамаглал нь маш олон янз байдаг.

Эмнэлзүйн хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг нь пурпура (дарахад арилдаггүй ягаан толбо) товойж, нэвчсэн, ялангуяа доод мөчрүүдэд нэвчсэн, зогсох үед хүндэрдэг бөгөөд энэ нь хэд хэдэн хэлбэртэй (петехиал ба экхимоз, үхжил, идээт ...) эсвэл ливедо, хөлөндөө нил ягаан өнгийн тор (livedo reticularis) эсвэл толбо (livedo racemosa) үүсгэдэг. Мөн бид Рэйногийн үзэгдлийг ажиглаж болно (хүйтэн үед хэдэн хуруу нь цагаан болдог).

Пурпура болон ливедо нь арьсны бусад гэмтэл (папулууд, зангилаа, үхжилтийн гэмтэл, цус алдах бөмбөлөг), загатндаггүй чонон хөрвөстэй холбоотой байж болно.

Арьсны гаднах илрэлүүд нь таталцлын хүчин зүйлийг бүрдүүлдэг бөгөөд энэ нь эрхтнүүдийн судасны гэмтэл байгааг харуулж байна.

  • үе мөч өвдөх,
  • хэвлийгээр өвдөх, хар ялгадас, дамжин өнгөрөх эмгэг,
  • захын невропати
  • доод мөчдийн хаван,
  • Цусны даралт ихсэх,
  • амьсгал давчдах, астма, цусаар ханиалгах ...

Эмч ноцтой байдлын шалтгаан, шинж тэмдгийг хайхад чиглэсэн үзлэгийг зааж өгдөг: цусны эсийн тоо, үрэвсэл, элэг, бөөрний шинжилгээ гэх мэт цусны шинжилгээ, дуудлагын цэгийн дагуу баасанд цус, рентген шинжилгээ хийх ( амьсгалахад хүндрэлтэй үед уушигны рентген зураг гэх мэт).

Халдвараас үүдэлтэй васкулит:

  • бактери: стрептококк, грам сөрөг кокк (гонококк ба менингококк)
  • вируст: гепатит, халдварт мононуклеоз, ХДХВ гэх мэт.
  • шимэгч: хумхаа …
  • мөөгөнцөр: Candida albicans ...

Дархлалын эмгэгтэй холбоотой васкулит

  • Аутоиммун өвчин, халдвар (ялангуяа гепатит С) эсвэл цусны өвчинтэй холбоотой II (холимог моноклональ) ба III (холимог поликлональ) хэлбэрийн криоглобулинеми
  • Гипокомплементеми (Мак Даффигийн чонон хөрвөс судасжилт)
  • Гиперглобулинеми (Вальденстремийн гиперглобулины ягаан)
  • Холболтын үрэвсэл: чонон хөрвөс, Гугерот-Шёгрен синдром, ревматоид артрит ...
  • Цусны өвчин, хорт хавдрын васкулит
  • Лейкеми, лимфома, миелома, хорт хавдар
  • ANCA-тай холбоотой васкулит (нейтрофилын эсрэг цитоплазмын эсрэгбие)   

Микро Поли Ангеит буюу MPA

Микрополиангиит (MPA) нь системийн үхжилтэй ангеит бөгөөд эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь PAN-ийн шинж тэмдгүүдтэй маш төстэй байдаг.

MPA нь миелопероксидазын эсрэг (anti-MPO) төрлийн ANCA-тай холбоотой байдаг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн хурдан дэвшилтэт гломерулонефрит ба уушигны эмгэгийг үүсгэдэг бөгөөд энэ нь PAN-д байдаггүй.

PAN-ийн нэгэн адил MPA-ийн эмчилгээ нь кортикостероидын эмчилгээ, заримдаа дархлаа дарангуйлагч (ялангуяа циклофосфамид) -тай хавсарч эхэлдэг.

Вегенерийн өвчин

Вегенерийн грануломатоз нь антибиотик эмчилгээнд тэсвэртэй чих хамар хоолойн болон амьсгалын замын шинж тэмдгээр (синусит, пневмопати гэх мэт) илэрдэг васкулит юм.

Сонгодог байдлаар, сарнисан чих хамар хоолойн (сүйтгэх пансинусит), уушигны (паренхимийн зангилаа) болон бөөрний (хавиргасан пауци-дархлааны үхжилт гломерулонефрит) гэмтэл нь Вегенерийн грануломатозын сонгодог гурвалыг үүсгэдэг.

Арьсны салст бүрхэвч нь өвчтөнүүдийн 50 орчим хувийг эзэлдэг: пурпура (дарахад арилдаггүй ягаан толбо), товойж, нэвчсэн, папулуляци, арьсан доорх зангилаа, арьсны шарх, идээт үрэвсэл, цэврүүтэх, гиперпластик буйлны үрэвсэл ...

ANCA нь Вегенерийн гранулематозын оношлогоо, хувьслын шинжилгээ бөгөөд сарнисан цитоплазмын флюресцент (c-ANCA), перинуклеар сайжруулалт бүхий нарийн ширхэгтэй ба/эсвэл цэвэр цөмийн флюресцент (p-ANCA) юм.

Заримдаа эмнэлгийн яаралтай тусламж гэж үзэж болох Вегенерийн грануломатозын эмчилгээг кортизон ба амны хөндийн циклофосфамидыг хослуулан тусгай эмнэлгийн нөхцөлд хийх ёстой.

Чург ба Штраусын өвчин

Астма нь васкулитын эхний шинж тэмдгүүдээс (мэдрэлийн эмгэг, синусын эмгэг гэх мэт) дунджаар 8 жилийн өмнө тохиолддог бөгөөд дараа нь хэвээр үлддэг энэ судасны үрэвслийн гол бөгөөд эрт үеийн шалгуур юм.

Цусны шинжилгээгээр ялангуяа эозинофилик полинуклеар цагаан цусны эсүүд тодорхой хэмжээгээр нэмэгдэж байгааг харуулж байна

Чург ба Штраусын өвчний эмчилгээ нь кортикостероидын эмчилгээнээс эхэлдэг бөгөөд заримдаа дархлаа дарангуйлагчтай (ялангуяа циклофосфамид) хавсардаг.

Манай эмчийн санал    

Нэвчилттэй пурпура (хурууны даралтын үед арилдаггүй нил ягаан, зузаан толбо) нь васкулитын гол шинж тэмдэг юм.

Харамсалтай нь энэ шинж тэмдэг үргэлж байдаггүй бөгөөд эмнэлзүйн өвөрмөц бус шинж тэмдгүүдийн хэлбэлзэл нь эмч нарт онош тавихад хүндрэл учруулдаг.

Үүний нэгэн адил жижиг судасны судасжилтыг эмчлэх шалтгааныг олоход хэцүү байдаг бөгөөд энэ нь дунд болон том судасны судасжилттай харьцуулахад одоогийн практикт тулгарч буй хамгийн чухал тохиолдол юм: жижиг судасны судасжилтын тал орчим хувь нь. Биологийн болон радиологийн шинжилгээний явцад судаснуудад ямар ч шалтгаан илрээгүй байна. Бид ихэвчлэн "харшлын васкулит" эсвэл "хэт мэдрэмтгий судасны үрэвсэл" эсвэл "идиопатик калибрын жижиг судасны арьсны васкулит" гэж ярьдаг.

Доктор Людовик Руссо, арьсны эмч

 

зам заагч

Францын васкулит судлалын бүлэг: www.vascularites.org

Dermatonet.com, арьсны эмч, арьс, үс, гоо сайхны талаархи мэдээллийн сайт

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

хариу үлдээх